Ductopenia related liver sarcoidosis

Abstract

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease which may involve many organs. In approximately 95% of patients there is liver involvement, with noncaseating hepatic granulomas occurring in 21 to 99% of patients with sarcoidosis. Liver involvement is usually asymptomatic and limited to mild to moderate abnormalities in liver biochemistry. The occurrence of jaundice in sarcoidosis is rare; extensive imaging procedures and the examination of liver biopsies permit a precise diagnostic. Ductopenia associated with sarcoidosis has been reported in less than 20 cases and can lead to biliary cirrhosis and liver- related death. We report here on a case of ductopenia-related sarcoidosis in which primary biliary cirrhosis and extrahepatic cholestasis have been carefully excluded. The patient follow up was 8 years. Although ursodesoxycholic acid appears to improve liver biochemistry it does not preclude the rapid occurrence of extensive fibrosis. A review of the literature of reported cases of ductopenia related to sarcoidosis is provided.

Interstitial Lung Disease in Primary Biliary Cholangitis: A Cohort Prospective Study

“…Hepatic granulomas in PBC, in contrast to granulomas in hepatic sarcoidosis, are poorly formed, not confluent, and localize mostly within portal tracts [ 32 ]. Ductopenia is rarely seen in hepatic sarcoidosis [ 32 , 33 ]. As a rule, patients with genuine hepatic sarcoidosis do not have serum AMA-M2 and respond to immunosuppressing agents [ 34 ].…”

Patterns of interstitial lung disease in primary biliary cholangitis

“…Печеночные гранулемы при ПБХ в противоположность таковым при саркоидозе менее четко оформлены, не сливаются в конгломераты и локализуются преимущественно в пределах портального тракта вблизи пораженных междольковых желчевыводящих протоков [32]. Дуктопения, характерная для ПБХ, редко наблюдается при саркоидозе печени [32,33]. Как правило, пациенты с саркоидозом печени не имеют АМА-М2 и АНА, специфичных для ПБХ и демонстрируют уменьшение проявлений холестаза при лечении иммуносупрессивными препаратами, чего не наблюдается при ПБХ [34].…”

Sarcoidosis and primary biliary cholangitis in a patient with cholestasis

“…Несмотря на низкую чувствительность (приблизительно 60%), определение активности АПФ может служить дополнением к диагнозу, поставленному клинически и гистологически, а также применяться для оценки активности заболевания в динамике и эффективности лечения [16]. При проведении дифференциальной диагностики холестатического поражения печени повышение сывороточной активности АПФ свидетельствует в пользу диагноза саркоидоза, хотя данный лабораторный феномен также может наблюдаться у части пациентов с поражением паренхимы печени другой этиологии [17].…”

“…В портальных трактах обнаруживается инфильтрация из CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, а также макрофагов, эозинофилов и NK-клеток [13]. Дуктопения (уменьшение количества внутрипеченочных желчных протоков) -типичное проявление ПБХ, однако в редких случаях также может наблюдаться и при саркоидозе печени [17]. В то же время наличие плотных перидуктальных воспалительных инфильтратов в сочетании с выраженным повреждением эпителия желчных протоков (florid duct lesions), которое является характерным для ПБХ, при саркоидозе отмечается редко.…”