DRESS syndrome à la phénylbutazone

DRESS syndrome: à propos de trois observations

“…Le délai moyen ente la prise médicamenteuse et la survenue du DRESS syndrome était de six semaines. Le DRESS syndrome associe dans sa forme complète une éruption cutanée maculopapuleuse prurigineuse polymorphe avec un œdème du visage un œdème facial à prédominance orbitaire, une fièvre, des adénopathies périphériques, des atteintes viscérales potentiellement sévères (hépatique, cardiaque, pulmonaire, rénale) ainsi qu'une hyperéosinophilie sanguine et dans 40% des cas un syndrome mononucléosique [ 6 ]. Les manifestations dermatologiques sont quasi constantes.…”

“…La sévérité du DRESS est liée aux atteintes viscérales qui sont variées: insuffisance rénale, pneumopathie interstitielle, myocardite, pancréatite, méningo-encéphalite, ou syndrome d'activation macrophagique [ 2 ]. L'atteinte multiviscérale distingue le DRESS syndrome des réactions cutanées médicamenteuses communes (toxidermies) et le classe dans la catégorie des réactions cutanées médicamenteuses graves avec une mortalité globale évaluée à 10% par défaillance viscérale liée à une infiltration éosinophilique [ 6 ]. L'atteinte hépatique représente l'atteinte viscérale la plus fréquente et la principale cause de mortalité [ 7 , 8 ].…”

“…), une corticothérapie générale (1 mg/kg/j) est nécessaire. Cette corticothérapie sera poursuivie jusqu'au contrôle complet du DRESS avec une décroissance progressive souvent sur plusieurs mois [ 2 , 3 , 6 ]. Les formes mettant en jeu le pronostic viral justifieront d'un traitement par immunoglobulines par voie veineuse (IG IV) en association avec les corticoïdes [ 2 , 3 ].…”

“…Une vigilance particulière s'impose lors de l'introduction de nouveaux traitements. Des réactions croisées sont possibles entre des molécules de nature biochimique non apparentée, illustrant la singularité des mécanismes pathogéniques du DRESS en comparaison des autres toxidermies [ 2 , 3 , 6 ]. La survenue de poussées évolutives à distance n'est pas rare même en absence de toute nouvelle prise médicamenteuse, en particulier, lors de la décroissance de la corticothérapie générale qui doit être progressive.…”