Doenças por Prions

Abstract

As doenças por prions (proteínas, Isentas de ácido nucleic°, corn capacidade auto-replicathm) são um grupo de enfermidades cainicas, progressives e fatais do sistema nervoso, causadas por agente transmissivel com propriedades físicas, químicas e biológicas não convencionais. Essas doenças, ao contrário da maioria das enfermidades existentes, podem ser esporádicas, transmissíveis ou genéticas. As principals doenças humanas causadas por prlons ado o Kuru, a doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes, a doença de GerstmannStráussler-Scheinker e a insônia familiar fatal. Neste artigo revilem-se os principals - e mais recentes - aspectos etiopatogênicos, aruitomopatológicos, clínicos e terapêuticos acerca deste Importante grupo de enfermidades neurodegenerativas.

Apresentação clínica da Doença de Creutzfeldt-Jakob como Síndrome Cerebelar

“…A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a mais freqüente das doenças priônicas humanas -grupo de doenças raras referidas como encefalopatias espongiformes 1,2 . Constitui-se de um quadro de demência rapidamente progressiva, com sinais piramidais, extra-piramidais, cerebelares e alterações típicas do eletroencefalograma 3 .…”