Distrofia miotônica e cardiopatia: comportamento dos eventos arrítmicos e dos distúrbios da condução

Abstract

The prevalence of arrhythmic events and conduction disturbances ranged from 50% to 80% after 6 years, and did not correlate with the genetic defect. Atrial flutter was the most common sustained arrhythmia. Cardiac involvement increased as the neuromuscular disease became aggravated, but progression of the cardiac involvement was more rapid than that of the neuromuscular disease. Overall mortality was low (11%) and sudden death occurred in half of the cases. The EPS identified a group at risk for pacemaker implantation.

Distrofia miotônica associada com taquicardia ventricular sustentada

“…A DM é uma doença grave, podendo evoluir com distúrbios da condução atrioventricular, arritmias atriais e ventriculares e insuficiência cardíaca. Frente à magnitude dos sintomas neuromusculares, as alterações cardíacas podem ser subestimadas, sendo recomendados exames de rastreio periódicos, para essas condições (NISHIOKA et al, 2005). Por outro lado, pacientes com arritmias idiopáticas e morte súbita em idade precoce, podem ser portadores de DM com fenótipo esquelético menos evidente (DARRAS et al, 2022).…”