Distrofia miotônica associada com taquicardia ventricular sustentada

Abstract

A Distrofia Miotônica do tipo I (DM), chamada de doença de Steinert, é a forma mais frequente de distrofia muscular no adulto, com prevalência estimada entre 1:8000 (JORGE et al, 2012). É transmitida por herança autossômica dominante, por alteração do gene da Proteína Quinase da Distrofia Miotônica (DMPK), do cromossomo 19q13.3. Os principais sintomas são fenômenos, miotônicos, distúrbios do ritmo e da condução cardíaca, catarata, endocrinopatias, comprometimento cognitivo, dentre outros (DARRAS et al., 2022).