Distonia segmentar como manifestação de angioma cavernoso: relato de caso

Abstract

Rodrigues 4RESUMO -A distonia é uma síndrome neurológica cuja etiologia costuma não ser bem definida. Relatamos caso de uma paciente que apresentou aos 16 anos de idade dificuldade para tocar piano, havendo um comprometimento progressivo da mão, antebraço e braço esquerdo que posteriormente evoluiu com crises de ausência e cefaléia. Realizou exames de imagem que evidenciaram angioma cavernoso na região temporal profunda direita (ínsula). É rara a associação entre essas duas enfermidades, não havendo na literatura relato de distonia segmentar associada a crises de pseudoausência e cefaléia com características migranosas secundária ao angioma cavernoso. Vinte e cinco por cento das distonias são secundárias, o que nos faz sugerir uma investigação mínima em neuroimagem.PALAVRAS-CHAVE: distonia segmentar, angioma cavernoso, mal formação arteriovenosa.Segmental dystonia as manifestation of cavernous angioma: case report ABSTRACT -Dystonia is a neurologic syndrome whose ethiology is not well recognized. We report a sixteen year old patient with difficulty in playing piano, with disability of the left hand, forearm and arm. Short after, she underwent absence crises and headache. Neuroradiological exams showed a deep temporal lobe cavernous angioma. It is a rare association between both diseases and there are no reports about segmental dystonia associated to pseudoabsence epilepsy and sporadic migrane secondary to cavernous angioma. Twenty five per cent of dystonias have a secondary cause and we suggest a neuroradiologic investigation. A distonia é uma síndrome neurológica caracterizada por contrações involuntárias, sustentadas, padronizadas e em sua maioria, repetitivas, com antagonismo muscular causando torção, movimentos esporádicos ou posturas anormais. Pode ser classificada de acordo com a intensidade, características clínicas, distribuição, idade de início e etiologia. Quanto à classificação por distribuição, existem as distonias focal, segmentar, multifocal, generalizada e hemidistonia. Em setenta e cinco por cento dos casos não possui um substrato anatomopatológico e etiológico bem definidos. Por conta disso, é considerada muitas vezes como manifestação primária do sistema nervoso central. Inúmeras causas têm sido atribuídas às distonias, entre elas: lesão perinatal, lesões cerebrais focais (tumor, vascular, infecciosa), processos neurodegenerativos, distúrbios metabóli-cos, drogas e outros agentes químicos 1-2 . Considerando-se as causas vasculares, existem poucos trabalhos sobre a mal-formação arteriovenosa e os distúrbios do movimento. Não há relato na literatura da associação entre distonia segmentar e angioma cavernoso como aqui descrevemos. CASOPaciente feminina, 27 anos, negra, natural do Estado do Rio de Janeiro, professora. Trata-se de paciente destra que referia dificuldade para tocar partituras de piano. O quadro foi de instalação progressiva, iniciado aos 16 anos de idade, tendo acometido a mão e posteriormente antebraço e braço esquerdo. Aos 24 anos iniciou crises de ausência além de episódios de cef...

Cavernomas: conduta no serviço de neurocirurgia da Santa Casa de Belo Horizonte

“…Entretanto, há descrições de que os cavernomas seriam usualmente diagnosticados entre os 20 e 50 anos com predomínio na quarta década 9,11,13 . Classicamente manifestam-se com crises convulsivas, mas a sintomatologia pode ser bastante variável 14 , dependendo da localização e do volume de sangramento. As lesões de localização supratentorial apresentam principalmente crises convulsivas 11,15,16 .…”