A. EinleitungAus der Gruppe der ,,dysontogenetischen" Minder-bzw. Zwergwuchs-/ormen (Ctr~TIUS) hat sich in den letzten Jahren eine Form herausgeschglt, welche dutch Dysgenesie der Gonaden, Infantilismus und Minderwuchs gekennzeichnet ist. Daneben finder sich in wechselnder Menge und Hgufigkeit eine Anzahl weiterer fakultativer Anomalien wie Pterygium colli, Cubitus valgus, Aortenisthmusstenose, Osteoporose, Dysplasien der Acren --insbesondere an den Finger-und Zehennggeln --, Hfiftluxation, Klumpffil3e, Turmschgdel, Spina bifida oder Morbus Recklinghausen. Es sind bislang nach Boc~ u. ZIeP 147 Beobachtungen bekannt geworden, welche z.T. unter den verschiedensten Bezeichnungen wie ,,ovarieller Zwergwuchs" (Zo~DEK), ,,sexogener Zwergwuchs" (I~SSSLE), TurnerSymdrom, Status Bonnevie-Ullrich mit Pterygium colli bzw. symmetrischer Status Bonnevie-Ullrich beschrieben worden sind. In der deutschsprachigen Literatur ist die Bezeichnung Turner-Syndrom vorherrschend.Uber die Aplasie bzw. die Dysgenesie der Ovarien wurde yon pathologisch-anatomischer Seite vorher bereits mehrfach berichtet; nach HENI erstma]ig 1768 yon 1V[OaGAGNI. KERMAUER hat jedoch die friiher erschienenen Beobachtungen nicht anerkannt, da entweder genaue 0b-duktionsbefunde fehlten oder das Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung nicht vorlag. Demgegenfiber betonen RSSSLE U. WAZLAaT (1930) bei der Diskussion einer eigenen Beobachtung yon Gonadenagenesie, dal~ diese in der Hauptsache doch Geltung beanspruchen kSnnen. GI~ABEa konnte 1937 erstmalig das genaue histologische Ergebnis eines im Alter yon 9 Wochen verstorbenen weiblichen S~uglings mit 0varialaplasie und Pulmonalstenose mitteilen. Bei den bislang erschienenen Beobachtungen handelte es sich n~mlich ausschliel~lich um Erwachsene. Nach den Zusammenstellungen yon RSSSLE U. WALLART sowie GRABER waren die