Die Mundschleimhaut beim Pemphigus benignus familiaris chronicus

Fischer, Herbert; Nikolowski, W

doi:10.1007/bf00482525

Cited by 13 publications

(3 citation statements)

References 6 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Our patient presented with an atypical presentation involving vulva with hyperkeratotic plaques rather than the characteristic vesicle or erosion. Literature review quotes presence of lesion in atypical sites like with symmetrical distribution limited to the upper chest and anterior aspects of the upper arms and neck [3], erythroderma [4], conjunctivae [5] or mucosae [6,7]. The triggering factors like friction, heat, sweating, constrictive clothing, physical trauma, stress and menstruation have been attributed.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Genital Hailey- Hailey disease: a case repor

Thapa¹,

Jha²,

Pudasaini³

et al. 2013

Our Dermatol Online

View full text Add to dashboard Cite

Hailey-Hailey disease is a rare autosomal dominant acantholytic disorder, previously not reported from Nepal. We report a case of 30 years old female who presented with pruritic hyperkeratotic papules and plaques on vulva, perianal area and inner left thigh for a period of one year. Biopsy from the lesion showed suprabasal acantholysis with loss of intercellular bridges resulting in a dilapidated brick-wall appearance; characteristic of Hailey-Hailey disease. Treatment of this disease till date is far from satisfactory.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Genital Hailey- Hailey disease: a case repor

Thapa¹,

Jha²,

Pudasaini³

et al. 2013

Our Dermatol Online

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…These considerations raise the question if the cases described by Fischer and Nikolowsky [3] of P. B. F. of the oral mucosa are not cases of pemphigus vulgaris. Oral lesions are often the only symptom of an incipient pemphigus vulgaris, and its evolution into the full blown clinical picture is often slow.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 98%

Pemphigus Benignus Familiaris

Mk¹

1967

Dermatology

View full text Add to dashboard Cite

“…Ένα διαγνωστικό στοιχείο που μπορεί να βοηθήσει σε περιπτώσεις περιορισμένης ή άτυπης νόσου είναι η παρουσία ασυμπτωματικών λευκών επιμήκων ταινιών στα νύχια των χεριών. 232 Η συμμετοχή του στοματικού βλεννογόνου, 233 του επιπεφυκότα 234 ή του αιδοίου, 235 είναι σπάνια.…”

Section: νοσος Hailey-haileyunclassified

Ανοσοϊχημική Διερεύνηση Της Παροδικής Ακανθολυτικής Δερματοπάθειας

Charissi¹,

Χαρίση²

View full text Add to dashboard Cite

Η παροδική ακανθολυτική δερματοπάθεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από το δερματολόγο RW Grover το 1970 στη Νέα Υόρκη. Η νόσος Grover παρουσιάζει μεγάλη ποικιλομορφία τόσο στην κλινική εικόνα, όσο και στα υποκειμενικά συμπτώματα των ασθενών. Η ιστολογική έκφραση της νόσου ακολουθεί αυτή την ποικιλομορφία εμφανίζοντας εικόνα από αμιγώς ακανθολυτική έως εικόνα τύπου αλλεργικής εξ επαφής δερματίτιδας.Η προσπάθειά μας είχε στόχο τη σε βάθος μελέτη των διαφόρων μορφών της ιστολογικής εικόνας της νόσου και της σύνδεσής τους με πιθανούς παθογενετικούς μηχανισμούς. Έτσι συγκεντρώσαμε 110 περιστατικά νόσου Grover τα οποία χωρίσαμε σε 3 ομάδες βάσει της ιστολογικής τους εικόνας:Α) ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ ΜΕ ΑΚΑΝΘΟΛΥΣΗ Β) ΚΥΡΙΩΣ ΑΚΑΝΘΟΛΥΣΗ με ελάχιστη έως καθόλου δερματίτιδα (εικόνα τύπου πέμφιγας-κοινής και φυλλώδους, τύπου Darier και τύπου πέμφιγας Hailey-Hailey Γ) ΜΕΙΚΤΟΣ ΤΥΠΟΣ όπου η ιστολογική εικόνα της πρώτης ομάδας και της δεύτερης ομάδας καταλάμβαναν στο ιστολογικό παρασκεύασμα το ίδιο ποσοστό περίπου.Ο μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης της νόσου στη μελέτη μας ήταν τα 57, 2 έτη,και η εμφάνιση της νόσου ήταν περίπου ισομοιρασμένη μεταξύ των δύο φύλων (56 άνδρες/54 γυναίκες). Ο πιο συχνός ιστολογικός τύπος ήταν αυτός της δερματίτιδας με μικρού βαθμού ακανθόλυση, ενώ από τη δεύτερη ομάδα η πιό συχνή εικόνα ήταν αυτή της φυλλώδους πέμφιγας.Σε όλα σχεδόν τα περιστατικά παρατηρήθηκε κάποιου βαθμού διήθηση από ηωσινόφιλα στο χόριο σε ποσοστό μεγαλύτερο από αυτό που έχει αναφερθεί μέχρι τώρα.Παρόλα αυτά δεν έχει αναφερθεί μέχρι σήμερα το μεγάλο ποσοστό της εισόδου των ηωσινοφίλων στην επιδερμίδα, καθώς και το ποσοστό των ηωσινοφίλων σε επαφή με νεύρα.Παρατηρήθηκε επίσης αυξημένη παρουσία πλασματοκυττάρων στις ιστολογικές τομές με πιο συχνή εμφάνιση στη δεύτερη ομάδα και βαθμιαία μείωση της παρουσίας τους στις άλλες δύο ομάδες. Πιστεύουμε ότι η στατιστικά σημαντική παρουσία τους (p<0.0001) υποδηλώνει πιθανά ένα ξεχωριστό παθογενετικό μηχανισμό σε αυτή την ομάδα.Παρατηρήσαμε κάποιο βαθμό ινοβλαστικής αντίδρασης στο χόριο σχεδόν στα μισά περιστατικά (45,5%), γεγονός που θεωρούμε ότι οφείλεται στην αυξημένη παρουσία μαστοκυττάρων.Ένα ακόμα εύρημα που αναφέρεται για πρώτη φορά είναι η αύξηση του αριθμού τωνLangerhans κυττάρων στη νόσο του Grover. Η παρουσία των Langerhans κυττάρων φάνηκε να σχετίζεται με στατιστική σημαντικότητα με την ένταση της φλεγμονής.Εξετάσαμε την ύπαρξη βασεόφιλων στη νόσο του Grover και βρήκαμε θετική συσχέτιση της παρουσίας ηωσινόφιλων στο χόριο με τη διήθηση του χορίου από βασεόφιλα καθώς και θετική αναλογία μεταξύ ηωσινόφιλων στο χόριο και μαστοκυττάρων. Ενδιαφέρουσα παρατήρηση η οποία αναφέρεται και αυτή για πρώτη φορά είναι ότι η διήθηση του χορίου από μαστοκύτταρα και βασεόφιλα είναι ανάλογη από την αύξηση τωνLangerhans κυττάρων στην επιδερμίδα (p=0.001). Φαίνεται ότι για την αντίδραση του οργανισμού σε ένα ερέθισμα χρειάζεται ένας συνδιασμός διαφορετικών μηχανισμών οι οποίοι δρούν συμπληρωματικά.

show abstract

Die Mundschleimhaut beim Pemphigus benignus familiaris chronicus

Cited by 13 publications

References 6 publications

Genital Hailey- Hailey disease: a case repor

Genital Hailey- Hailey disease: a case repor

Pemphigus Benignus Familiaris

Ανοσοϊχημική Διερεύνηση Της Παροδικής Ακανθολυτικής Δερματοπάθειας

Contact Info

Product

Resources

About