Die Histiozytosis X im HNO-Bereich

Deitmer, T.

doi:10.1055/s-2007-1008324

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“…Hierbei muss die operative Strategie unter Berücksichtigung des Gesamtausprägungsmusters (lokalisiert, disseminiert chronisch, progressiv) abgewogen werden [1]. Da durch die niedrig dosierte Strahlentherapie eine effektive und nebenwirkungsarme Alternative besteht, ist ein funktionserhaltendes Vorgehen zu fordern [7].Allgemein sind neben den üblichen organabhängigen chirurgischen Eingriffen (z. B. Mastoidektomie, Tonsillektomie) die erfolgreiche Kürettage ossärer Befunde, Lymphknotenexzision oder intraläsionale Glukokortikoidapplikation beschrieben [13].…”

Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

“…Os temporale kann neben der Mastoidektomie über einen retroaurikulären Zugang die chirurgische Therapie als Radikaloperation, aber auch ausgeweitet als laterale Petrosektomie [7,15,28] erfolgen. In Tabelle 3 werden die intraoperativen Befunde der LCH des Felsenbeins zusammengefasst.…”

Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

“…In Tabelle 3 werden die intraoperativen Befunde der LCH des Felsenbeins zusammengefasst. Des Weiteren sind die meist kasuistisch beschrieben LCH-Manifestationen und deren operative Sanierung aus dem Schrifttum aufgelistet: eine Läsion des Stirnbeins wurde über eine osteoplastische Stirnhöhlenopera-tionen über einen medialen Augenwinkelschnitt beschrieben [7], Kalottenmanifestationen wurden lokal ausgeschält bzw. reseziert [13].…”

Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

“…Im Nasenrachen oder den Tonsillen erfolgte im Falle eines ausgedehnten Solitärherdes eines eosinophilen Granuloms des Nasenrachens aufgrund der Tumorausdehnung in die Orbita, mittlere Schädelgrube, Fossa pterygopalatina und Fossa retromandibularis keine operative Therapie, sondern die primäre Radiatio [7]. Ein Befall einer Tonsille wurde langfristig nach Tonsillektomie kontrolliert [14].…”

Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

“…Das Auftreten einer LCH-Manifestation im HNO-Bereich im Sinne einer "single system disease" ist selten [7,11,14,15,17,20,28]. Dagegen haben verschiedene Multizenter-Analysen gezeigt, dass insbesondere bei Kindern mit "multi system disease" in 13,5-67,0% mit einer Beteiligung im HNO-Bereich gerechnet werden muss [1,2,20,27].…”

Section: Schlussfolgerungunclassified

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Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

Becker

Bücheler

Paulsen³

et al. 2003

HNO

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Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder with different clinical features. An established standardized treatment does not exist.We present a case report of a patient with localized LCH of the temporal bone and discuss the interdisciplinary treatment strategies. We reviewed the international literature and summarized the current knowledge. Beside a wait and see policy in cases without symptomatic disease, surgery, radiotherapy or chemotherapy, and combinations of these options are used as treatment modalities. While surgery or radiotherapy are preferred in localized (symptomatic) lesions, stage-adapted chemotherapeutic regimens are the treatments of choice in disseminated disease. Treatment selection depends on the individual clinical features.

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Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

Section: Schlussfolgerungunclassified

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Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

Becker

Bücheler

Paulsen³

et al. 2003

HNO

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Die isolierte Histiozytosis X als seltene Differentialdiagnose der unklaren Halslymphknotenschwellungen

kühl¹,

Danter²,

Wagner

et al. 1997

HNO

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Cervical lymphadenopathies are widespread diseases in otorhinolaryngology. There are many differential diagnoses which have to be considered when swelling persists. To gain further information it is advisable to perform sonographically controlled fine needle aspiration biopsy (FNP). If there is no reliable result, it is necessary to remove a lymph node. We report on the rare case of isolated histiocytosis X in lymph nodes. A 63-year-old male had noticed a swelling of the right side of the neck about 6 weeks previously. The preliminary examinations (FNP/blood examinations) revealed no pathological findings. Only the histological examination delivered the diagnosis of histiocytosis X. Systemic manifestation was excluded by staging examinations. No further therapy was necessary after lymph node extirpation. The report demonstrates how to diagnose and treat this rare disease.

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Manifestationen der Langerhans-Zellhistiozytose im HNO-Bereich

Constantinidis¹,

Waldfahrer²,

Iro³

2000

HNO

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Unter dem Oberbegriff der Langerhans-Zellhistiozytose wurden 3 nach ihrem klinischen Verlauf unterschiedliche Erkrankungen, das eosinophile (Knochen)Granulom, die AbtLetterer-Siwe-Erkrankung und die Hand-Schüller-Christian-Erkrankung(Lipoidgranulomatose) zusammengefasst. Die genannten Bezeichnungen, die ohnehin fast nur im deutschen Sprachraum Verbreitung gefunden hatten,haben heute allerdings nur noch historische Bedeutung. Das Krankheitsbild wurde erstmals 1953 von Lichtenstein [30] als Histiozytosis X beschrieben; Nezelof et al. [32] wiesen 1973 erstmals nach, dass es sich um eine Proliferation von Langerhans-Zellen handelt. Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-ChristianKrankheit, Abt-Letterer-Siwe-Krankheit)Erkrankungen mit histiozytärer Beteiligung sind bis heute nicht hinreichend nosologisch eingeordnet. Unter "᭤ Histiozyten" versteht man nach Favara [15] "eine Gruppe von Immunzellen unter Einschluss von Makrophagen und dendritischen Zellen mit unterschiedlicher Phänotypie und Funktionalität". Unter ᭤ Langerhans-Zellen versteht man einen Subtyp dendritischer Zellen, die vornehmlich in Haut und Schleimhaut, aber auch in Lymphknoten und Thymus anzutreffen sind. LangerhansZellen sind zur Produktion zahlreicher Zytokine (z. B. Interleukin 1, Prostaglandin E 2 ) befähigt. Hieraus erklärt sich leicht die Vielfalt der möglichen lokalen und systemischen Symptome und Manifestationen der Langerhans-Zell-Histiozytose. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist keine maligne Erkrankung!Die aktuelle Nomenklatur histiozytärer Krankheitsbilder unterscheidet "Erkrankungen mit variablem biologischen Verhalten" von bösartigen Erkrankungen und unterteilt beide Gruppen in "von dendritischen Zellen (Antigen präsentierenden Zellen) ausgehend" und "von Makrophagen (Antigen prozessierenden Zellen) ausgehend" [15]. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird hierbei als "Erkrankung mit variablem biologischen Verhalten" dendritischen Ursprungs klassifiziert.Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist somit nicht als maligne Erkrankung, die unbehandelt obligat progredient und letal verläuft, sondern als reaktiven Ursprungs ᭤ Histiozyten = gewebsständige mononukleäre, zur Phagozytose befähigte Zellen ᭤ Langerhans-Zellen = dendritische Zellen in Haut und Schleimhaut HNO 2000 · 48:786-795

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Die Histiozytosis X im HNO-Bereich

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Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

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Manifestationen der Langerhans-Zellhistiozytose im HNO-Bereich

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