Die diagnostische Lücke bei neonatalen Herzerkrankungen – Herausforderung für Neonatologie und Kinderkardiologie

Abstract

ZusammenfassungIm letzten Jahrzehnt haben sich die Operationsergebnisse bei komplizierten Eingriffen im Neugeborenenalter eindrucksvoll verbessert. Beispielhaft dargestellt werden die Diagnosegruppen Transposition der großen Arterien (TGA) und unterbrochener Aortenbogen/komplexe Aortenisthmusstenose (IAA). Angesichts der verbesserten Operationsergebnisse fällt bei der Analyse die präoperative Morbidität stärker ins Auge: Bei 70 Fällen von TGA verstarb früh postoperativ 1 Patient; im gleichen Zeitraum mussten 5 Patienten in der präoperativen Phase reanimiert werden, 1 Patient davon ohne Erfolg. In der Gruppe IAA verstarb bei 30 Fällen postoperativ kein Patient; präoperativ mussten ebenfalls 5 Patienten reanimiert werden, 1 Patient davon ohne Erfolg. Obgleich die erfolgreich reanimierten Patienten die Herzoperation überlebten, muss man auch im Hinblick auf die langfristige Prognose beunruhigt sein. Typischerweise haben diese Patienten kein Herzgeräusch und die Hypoxie manifestiert sich zunächst nicht unbedingt als sichtbare Zyanose. Diese diagnostische Lücke könnte durch ein Oxymetrie-Screening bei unauffälligen Neugeborenen zu schließen oder zu verkleinern sein, da im Einzugsbereich nur 18% der Herzfehler bereits pränatal entdeckt werden.

Kritische angeborene Herzfehler

“…Die Ergebnisse der Behandlung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern (AHF) haben sich in den letzten Jahrzehnten durch enorme Fortschritte auf dem Gebiet der Kardiochirurgie und der perioperativen Intensivmedizin erheblich verbessert. Die Hospitalmortalität im Herzzentrum Leipzig liegt in den letzten Jahren zwischen 1-2 %; ähnliche Ergebnisse werden international aus den führenden Zentren berichtet (7,11,13,16,22). Für nahezu jeden Herzfehler kann inzwischen eine operative und/oder katheterinterventionelle Therapie angeboten werden.…”

“…Aufgrund der Komplexität der Erkrankungen erscheint eine weitere Reduktion der Hospitalmortalität in absehbarer Zeit als wenig realistisch. Möglichkeiten zur weiteren Verbesserung der Gesamt-Mortalität (d. h. einschließlich der präoperativen Mortalität) und der langfristigen Morbidität konnten hingegen bei Neugeborenen mit solchen AHF identifiziert werden (8,22), die bereits in der Neonatalzeit einen lebensbedrohlichen Zustand ("cardiac collapse") entwickeln können, der auch die erste Manifestation der Erkrankung sein kann. Diese AHF nennt man kritische AHF.…”

Ist das Pulsoxymetrie-Screening auf potenziell kritische angeborene Herzfehler reif für die Praxis?

“…Im eigenen Krankengut konnten wir sehen, dass bei einzelnen Diagnosegruppen die Sterblichkeit in den letzten Jahren im Inter-vall zwischen Geburt und Operation größer war als bei der Operation. Beispielhaft ließ sich das für die Transposition der großen Arterien und ebenso für den unterbrochenen Aortenbogen nachweisen (10). Dass bei früherer Überweisung die Prognose für Mortalität und Morbidität verbessert wird, ist durch umfangreiche Literatur belegt.…”

“…In der ersten Hälfte dieses Jahrzehnts erschienen erste Publikationen über Erfahrungen mit einem Pulsoxymetrie-Screening. Zeitgleich hatten wir begonnen, in unserem Einzugsbereich unter Neonatologen und Geburtshelfern auf diesen neuen Ansatz hinzuweisen (10). Im Juli 2006 haben wir in Sachsen in Zusammenarbeit mit Neonatologen eine Feldstudie begonnen.…”

Pulsoxymetriescreening kann die diagnostische Lücke bei kritischen angeborenen Herzfehlern verkleinern

“…Tab. 1; [1,4,9,18,19,20,26,28,30]). In diesen Studien wird nicht nur die Erfahrung bestätigt, dass die übliche, selbstverständlich sorgfäl-tige klinische Untersuchung für die hier besprochene Zielgruppe versagt [23,29], sondern dass es sich im Gefolge kürze-rer stationärer Aufenthalte nach der Geburt um ein wachsendes Problem handelt [18].…”