Mucocele de apêndice é o nome dado ao acúmulo de muco intraluminal do apêndice, que ocorre devido etiologias benignas ou neoplásicas. Trata-se de uma condição rara, com predominância em mulheres após os 50 anos de idade. As neoplasias mucinosas do apêndice podem ser caracterizadas em três grupos distintos: Lesões pré-malignas verdadeiras, Tumores de potencial maligno incerto e Lesões malignas. Clinicamente, os pacientes apresentam sintomas inespecíficos, podendo inclusive ser assintomático, tal fato gera a baixa suspeita diagnóstica pré-operatória, o que muitas vezes leva a uma técnica cirúrgica insatisfatória, sendo necessário alterar a intervenção em caráter de urgência. Dessa forma, foi realizado uma revisão bibliográfica com o intuito de abordar acerca dessa patologia para que mais profissionais cirurgiões tenham acesso a este conteúdo e, assim, proporcionem o melhor tratamento ao paciente.