Diagnostic anténatal d'un néphrome mésoblastique congénital

Conduite à tenir obstétricopédiatrique devant la découverte anténatale d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale. Arguments en faveur d’un néphrome mésoblastique congénital

“…Mais le NMC qui ne représente 3 % de toutes les tumeurs rénales pédiatriques [2,4] est dans 50 % à 90 % des cas l'étiologie retrouvée chez le foetus, le nouveau né et le petit nourrisson de moins de trois mois [4][5][6]. À l'examen macroscopique, cette tumeur est solide, ferme et de couleur jaune clair dans un tiers des cas.…”

“…Dans ce cas, la périphérie de la tumeur apparaît mieux limitée, refoulant le rein sain [3]. À l'examen histologique, deux variétés sont observées (une forme classique et une forme cellulaire ou atypique), souvent intriquées correspondant alors à la variante dite mixte [5,[8][9][10]. Le phénotype de ces deux variétés est identique, en faveur d'une différenciation myofibroblastique.…”

“…Ces deux variétés histologiques sont associées à un profil génétique différent du tissu tumoral [1,5,9,[12][13][14][15][16]. En effet, les études cytogénétiques du tissu tumoral ont Des marqueurs cellulaires peuvent aider au diagnostic différentiel avec les autres tumeurs rénales [11].…”