Devic disease: a case report

Abstract

Artigo submetido em 27.09.00, aceito em 30.05.01. ResumoObjetivo: chamar a atenção para o diagnóstico da doença de Devic e realizar revisão da literatura.Descrição: paciente de 6 anos, do sexo masculino, apresentou subitamente paresia nos membros inferiores, que desapareceu no decorrer da internação. No entanto, à medida que a paresia desaparecia, ocorria perda da visão. Os sintomas só foram revertidos após o uso de prednisona.Comentários: a abordagem diagnóstica e terapêutica foi semelhante à usada em outros casos em diferentes centros de referência, ou seja, o diagnóstico foi clínico e o tratamento com prednisona, obtendo-se a melhora completa dos sintomas. Apesar disso, várias contradições ainda cercam essa doença, desde a etiologia até sua relação com outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (6): 522-4: neuromielite óptica, doenças desmielinizantes, prednisona AbstractObjective: to report a case of Devic disease, emphasizing its diagnosis, in addition to reviewing the medical literature.Description: male, six-year-old patient suddenly developed weakness in lower limbs, with resolution during hospital stay. However, as the weakness disappeared, loss of vision occurred. The symptoms were reverted after the use of prednisone.Comments: the diagnostic and therapeutic approach was similar to that used in other cases reported by different reference centers. In other words, clinical diagnosis and prednisone therapy were used, with the complete improvement of symptoms. However, there is still some controversy surrounding its etiology and relationship with other demyelinating diseases, such as multiple sclerosis. Introdução A doença de Devic, ou neuromielite óptica, é uma doença rara, de etiologia incerta, que está classificada na categoria de doenças desmielinizantes do sistema nervoso central 1 . Na maioria dos casos, uma etiologia específica não é identificada, mas um mecanismo imunológico de dano tecidual parece provável 2 . Estudos mostram a presença de anticorpo antiEpstein Barr em pacientes com a doença 3 e possível associação com tuberculose 4 . Ocorre principalmente na criança. Alguns autores relacionam com uma forma de esclerose múltipla, e outros, com encefalomielite aguda disseminada 1 . A desmielinização é secundária e pode estar relacionada a múltiplos fatores, como vacina anti-rábica ou intoxicações, entre outras possibilidades 1 . A seguir, é descrito um caso de doença de Devic, mostrando todas as ferramentas diagnósticas utilizadas, as condutas em relação à terapêutica e o acompanhamento ambulatorial do paciente durante um ano após o diagnóstico. J Pediatr (Rio Relato do CasoEm março de 99, um menino branco, de 6 anos de idade, veio à emergência do HCPA para investigar hipótese de síndrome de Guillain-Barré. Dois dias antes, havia tido queixas de mialgias e cefaléia difusa e de dificuldade de deambulação, que progrediram até incapacidade de cami-

Neuromyelitis optica in a 9 year old girl: A case report

“…Rilling et al (1999) showed use of Methylprednisolone improved symptoms for a while and cyclophosphamide was used to prevent recurrence. 3 Mandler et al (1998) found no recurrence for 18 months in patients treated with prednisolone and azathioprine for 2 months. 3,8 Prognosis is guarded for NMO or NMO spectrum disorders.…”

“…3 Mandler et al (1998) found no recurrence for 18 months in patients treated with prednisolone and azathioprine for 2 months. 3,8 Prognosis is guarded for NMO or NMO spectrum disorders. Studies show 20% patients to be functionally blind in at least 1 eye and 31% developed permanent monoplegia/paraplegia.…”

“…NMO was initially thought to be opticospinal form of Multiple sclerosis (MS) but with detection of the NMO antibodies (IgG antibodies directed against Aquaporin-4 channels) it is now considered a separate disease entity. [1][2][3][4][5] We report here a case of first attack of NMO occurring in a 9 year old girl child coming from a rural area of Burdwan.…”