Dermatosparaxis in two White Dorper lambs

Abstract

These findings strongly suggest that the mutation responsible for dermatosparaxis in White Dorper sheep is present in New Zealand. Dermatosparaxis should be considered when investigating skin fragility in lambs with White Dorper genetics. Confirmation of the disorder is possible through genetic analysis of hair follicles.

Aspectos clínicos, histopatológicos e moleculares da dermatosparaxia em ovinos White Dorper

“…A produção desta proteína truncada afuncional leva a um defeito no processamento da porção N-terminal do pró-colá-geno tipo I (Lapière et al 1971). Uma vez que a conversão do pró-colágeno em colágeno é fundamental para garantir a adequada elasticidade e força tênsil da pele (Becker & Timpl 1976), animais com esta mutação apresentam os sinais clínicos clássicos da dermatosparaxia, ou seja, pele hiperextensível e extremamente frágil, sendo facilmente rasgada ao menor trauma ou ao ser tracionada (Vaatstra et al 2011).…”

“…Assim como nos borregos 6 e 7, a forma grave da dermatosparaxia também foi observada em cordeiros da raça White Dorper (van Halderen & Green 1988, Sucupira et al 2009, Vaatstra et al 2011, Zhou et al 2012) e da raça Norwegian (Fjolstad & Helle 1974). Embora não provoque diretamente a morte do animal, a dermatosparaxia em sua forma grave é uma enfermidade considerada letal uma vez que as extensas feridas presentes ao nascimento ou poucas horas após se infeccionam facilmente podendo levar a um quadro de septicemia e morte dos cordeiros (Fjolstad & Helle 1974).…”

“…Apesar disso, o desenvolvimento ponderal desse animal foi semelhante ao borrego 9, que não possuía nenhum alelo mutado, entretanto, as lesões cutâneas obrigatoriamente excluíram este animal de sistemas de produção comerciais. Os achados clínicos, limitados a alterações cutâneas, observados nos borregos com dermatosparaxia do presente estudo se assemelham àqueles observados por outros autores em ovinos White Dorper (Van Halderen & Green 1988, Sucupira et al 2009, Vaatstra et al 2011, Zhou et al 2012. Embora o entrópio em ovinos aparentemente seja ocasionado pelo efeito aditivo de mutações recessivas em diferentes loci de genes (Basrur & Yadav 1990), alterações no colágeno também podem provocar esse defeito.…”

“…Estas características cutâneas impedem que o animal seja mantido no sistema de criação, sendo descartado ou tirado de suas atividades habituais. Denominada em humanos como síndrome Ehler-Danlos tipo VIIC (Colige et al 1999) a dermatosparaxia já foi descrita em gatos (Counts et al 1980), cães (Panciello et al 2003), cavalos (Badial et al 2013), bovinos (Kawaguchi et al 1988, Colige et al 1999) e em algumas raças de ovinos (Fjolstad & Helle 1974, Ramshaw et al 1983, van Weeren-Keverling & Koeman 1986, van Halderen & Green 1988, Sucupira et al 2009, Vaatstra et al 2011, Zhou et al 2012. A dermatosparaxia em ovinos da raça White Dorper já foi descrita na África do Sul (van Halderen & Green 1988), Austrália (Aggs 2007), Espanha (Sucupira et al 2009), Nova Zelândia (Vaatstra et al 2011, Zhou et al 2012) e Estados Unidos (Grant & Patton 2012).…”

Prevalence study of SNP c.421G>T in the ADAMTS2 gene responsible for dermatosparaxis in White Dorper sheep in Brazil

“…Dermatosparaxis has previously been described in many species, including cattle (Kawaguchi et al 1988), horses (White et al 2004), dogs (Paciello et al 2003), cats (Sequeira et al 1999), and rabbits (Sinke et al 1997). The disorder occurs predominately in White Dorper sheep and has been reported in South Africa (van Halderen & Green 1988), Australia (Aggs 2007), Spain (Sucupira et al 2009), New Zealand (Vaatstra et al 2011), the United States (Grant and Patton 2012) and Brazil (Andrade et al 2014, Silva et al 2015. However, other breeds may also be affected (Fjølstad & Helle 1974, Ramshaw et al 1983, Van Weeren-Keverling & Koeman 1986, Monteagudo et al 2015.…”