Objetivo: Este artigo buscou reunir, avaliar e sintetizar estudos acerca dos sintomas e dificuldades terapêuticas de pacientes com Doença de Caroli (DC), bem como elucidar o diagnóstico e quais são os possíveis tratamentos definitivos. Métodos: Revisão de 20 publicações científicas indexadas nas seguintes bases eletrônicas de dados: PubMed, SciELO e Science Direct. As publicações revisadas abordam artigos dos últimos 10 anos de natureza metodológica descritiva e qualitativa. Resultados: O diagnóstico da DC consiste em demonstrar a comunicação entre os segmentos dilatados de ductos biliares intrahepáticos e do restante do sistema biliar. É imprescindível uma história clínica detalhada, exame físico preciso e confirmação do exame de imagem, que pode ser realizado por ultrassom, onde se observa a dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos, tomografia computadorizada, observando-se o sinal do “ponto central” com imagem de dilatação cística ou por colangiopancreatografia por ressonância magnética, sendo essa última altamente específica para DC. Considerações Finais: Apesar de rara, essa patologia afeta significativamente a qualidade de vida do paciente, devido às repercussões sistêmicas advindas de quadros infecciosos e de suas complicações. Devido a sua gravidade, o diagnóstico precoce se torna crucial, sendo, portanto, fundamental o conhecimento do profissional da saúde acerca dos sinais e sintomas dessa patologia.