Cystic fibrosis-related mortality trends in Brazil for the 1999-2017 period: a multiple-cause-of-death study

Abstract

Objetivo: Descrever as causas de morte e dados sobre mortalidade relacionada à fibrose cística (FC) por meio da metodologia de causas múltiplas de morte. Métodos: Dados sobre a mortalidade anual no período de 1999 a 2017 foram extraídos do Sistema de Informações sobre Mortalidade do Ministério da Saúde do Brasil. Foram selecionadas todas as declarações de óbito em que a categoria E84 (FC) da CID-10 foi citada como causa básica ou associada de morte. Foram descritos os dados epidemiológicos e clínicos e calculadas as taxas padronizadas de mortalidade por ano e para o período de 2000 a 2017. Foi realizada a análise de regressão por pontos de inflexão para detectar mudanças nas taxas de mortalidade durante o período estudado. Resultados: No total, foram identificadas 2.854 mortes relacionadas à FC durante o período de estudo: de 68 em 1999 a 289 em 2017. A FC foi a causa básica de morte em 83,5% das declarações de óbito. Observou-se uma tendência contínua de aumento das taxas de mortalidade, com variação percentual anual significativa de 6,84% (5,3-8,4%) nos homens e de 7,50% (6,6-8,4%) nas mulheres. A mediana da idade de óbito aumentou de 7,5 anos em 1999 para 56,5 anos em 2017. As doenças do aparelho respiratório representaram 77% das causas associadas nas declarações de óbito em que a FC foi a causa básica de morte. Conclusões:Observou-se no Brasil um aumento significativo e contínuo das taxas de mortalidade relacionada à FC nos últimos anos, bem como um aumento concomitante da mediana da idade de óbito.

Cystic fibrosis in Brazil: achievements in survival

“…However, the increasing mortality trend might be related to an increased number of patients being diagnosed with CF as a result of increased newborn screening for CF in Brazil. The most important finding in the study by Santo et al 12 is the significant increase in the median age at death, probably due to advances in diagnosis and treatment.…”

“…In the current issue of the Jornal Brasileiro de Pneumologia , Santo et al 12 describe causes of death and mortality data related to CF in Brazil on the basis of data from death certificates. For the 1999-2017 period, the overall CF-related number of deaths was 2,854, with CF being reported as the underlying cause of death in 83.5% of the death certificates.…”

Home‐spirometry exacerbation profiles in children with cystic fibrosis

“…The impaired function of CFTR results in mucus thickening responsible for early and chronic bronchopulmonary inflammation and infection leading to acute pulmonary exacerbations (PEx) and chronic respiratory disorders, the main cause of death in people with CF. [2][3][4] PEx are broadly recognized as clinical periods of acutely worsening signs and symptoms of CF airways disease. 5 They are frequently but not exclusively related to respiratory infections requiring intravenous (IV) antibiotics (ATB).…”

“…CF is related to the mutation of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) genes which makes the protein that it encodes low or nonfunctional. The impaired function of CFTR results in mucus thickening responsible for early and chronic bronchopulmonary inflammation and infection leading to acute pulmonary exacerbations (PEx) and chronic respiratory disorders, the main cause of death in people with CF 2–4 …”