Cutaneous Nodular Amyloidosis: A Disfiguring Aspect of the Face

Abstract

Primary localized cutaneous nodular amyloidosis is a rare plasma cell dyscrasia in which an amorphous material consisting of light chain amyloid is produced and deposited in the dermis, with varied clinical presentation. We describe the case with unusual and tumor lush clinical presentation in the face with no progression to systemic disease and no evidence of extracutaneous commitment.

Amiloidosis nodular cutánea que simula un tumor gigante

“…Aparece de modo predominante en mujeres, con una edad media de 60 años en el momento del diagnóstico 4 . Su relación con enfermedades autoinmunitarias, en particular el síndrome de Sjogren, está bien descripta, por lo que algunos autores recomiendan la inclusión de anticuerpos antinucleares, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB en la investigación de laboratorio [5][6][7][8][9][10] .…”

“…Las tinciones inmunohistoquímicas han demostrado que la proteína AL se compone de inmunoglobulinas λ (lambda), κ (kappa) o ambas 4,5,11 . En los subtipos macular y liquen amiloideo, en cambio, la secreción de fibrillas amiloides es efecto de los queratinocitos 11 .…”

“…La epidermis superpuesta puede reflejar cambios atróficos 15 . Con frecuencia se observa un infiltrado de células plasmáticas, lo que sustenta la hipótesis de que la AN es una forma de plasmocitoma o discrasia de células plasmáticas, en la que esas células producen cadenas ligeras de inmunoglobulina que se depositan como material amiloide 5 . Cuando la muestra se tiñe de rojo Congo y se observa bajo la luz polarizada, los depósitos amiloides exhiben birrefringencia verde manzana característica 11 .…”

“…Algunos autores han notificado un riesgo de 4% a 50% de progresión de AN localizada a formas sistémicas en el seguimiento a largo plazo 5 . Esto hace necesario establecer controles periódicos clínicos, de laboratorio y de imágenes.…”

Manifestaciones dermatológicas en amiloidosis secundaria a mieloma múltiple

“…Algunas de las lesiones planas muestran áreas centrales blancas irregulares, rodeadas total o parcialmente por gruesas manchas hiperpigmentadas, mientras que otras lesiones planas sólo muestran manchas irregulares hiperpigmentadas. 17 Chuang y cols. Informaron, en un estudio de 35 casos, que en la variedad macular los patrones primarios observados incluían un centro blanco o marrón, rodeado de varias configuraciones de hiperpigmentación y para casos con hiperqueratosis prominente como en la amiloidosis liquenoide, el centro era reemplazado por una área blanca cicatrizal.…”