Cutaneous gangrene of the arms and legs after cardiopulmonary resuscitation: A rare presentation of catastrophic antiphospholipid syndrome

Deng, Shuixiang; Shen, Jun; Ni, Jie; Gong, Yi; Zhu, Honglan

doi:10.1016/j.ajem.2016.06.086

Cited by 6 publications

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Unclassified

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“…Her platelet counts stabilized and the cutaneous lesions resolved with treatment. There are no established standards of care for management of cutaneous necrosis in APS patients with only a few case reports documenting case presentations and management since 2000 [6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16] (with all cases detailed in Supporting Information S1).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Severe cutaneous necrosis in antiphospholipid syndrome

Mostafa,

Mahmoud,

Egiza

et al. 2023

American J Hematol

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Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disorder characterized by recurrent thrombosis and/or recurrent fetal loss. APS can be primary or secondary to autoimmune disorders such as systemic lupus erythematosus (SLE). It is unique from other thrombophilic disorders in that it predisposes patients to not only venous but also arterial thrombosis through endothelial cell damage and activation of platelets. 1 The Sydney Criteria are used for diagnosis of APS and necessitate the presence of one clinical and one laboratory criteria. 2 Clinical criteria consist of objectively confirmed venous, arterial or small vessel thrombosis, or pregnancy complications that may be attributed to placental insufficiency, including pre-eclampsia, pregnancy loss, or premature birth. Laboratory criteria consist of a positive laboratory test (lupus anticoagulant, anticardiolipin anticoagulant and/or anti-B2 glycoprotein) found on 2 or more occasions at least 12 weeks apart. 2 Management of APS involves the long-term use of vitamin K antagonists.Catastrophic APS (CAPS), as the name implies, is a disastrous complication of APS. The International Congress on aPL has proposed

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Severe cutaneous necrosis in antiphospholipid syndrome

Mostafa,

Mahmoud,

Egiza

et al. 2023

American J Hematol

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“…Trotz der geringen und uneindeutigen Beweislage aus den Veröffentlichungen zwischen 2014 und 2019 wurden IVIG bei der Behandlung von APS-Patienten mit rezidivierender Thrombose [118], APS mit geburtshilflichen Komplikationen [119‒122] und CAPS [123] eingesetzt. In der Regel in Dosen von 0,4 g/kg/Tag für 5 Tage verabreicht können IVIG bei Patienten mit Thrombozytopenie nützlicher sein und haben den Vorteil, dass sie immunmodulatorisch und nicht immunsuppressiv sind [117, 118].…”

Section: Empfehlungenunclassified

Biologische Therapie bei systemischem Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom und Sjögren-Syndrom: evidenz- und praxisbasierte Leitlinien

Marinho,

Alves,

Fortuna

et al. 2024

Kompass Autoimmun

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Systemischer Lupus erythematodes (SLE), das Antiphospholipid-Syndrom (APS) und das Sjögren-Syndrom (SS) sind heterogene Autoimmunerkrankungen. Schwere Ausprägungen sowie Therapieresistenz bzw. -unverträglichkeit gegenüber herkömmlichen Immunsuppressiva erfordern andere Behandlungsoptionen, d.h. biologische Arzneimittel und kleine Moleküle. Unser Ziel war es, evidenz- und praxisbasierte Leitlinien für die zulassungsüberschreitende Anwendung von Biologika bei SLE, APS und SS zu definieren. Die Empfehlungen wurden nach einem umfassenden Literaturreview und 2 Konsensrunden durch ein unabhängiges Expertengremium abgegeben. Das Gremium umfasste 17 Experten für Innere Medizin mit anerkannter Praxis im Bereich der Behandlung von Autoimmunerkrankungen. Die Literaturrecherche erfolgte systematisch für die Jahre von 2014 bis 2019 und wurde später durch Querverweisprüfungen und Experteninformationen bis 2021 aktualisiert. Es wurden vorläufige Empfehlungen von Arbeitsgruppen für jede Krankheit erarbeitet. Ein Revisionsmeeting mit allen Experten fand vor dem Konsensmeeting im Juni 2021 statt. Alle Experten stimmten in 2 Runden ab (stimme zu, stimme nicht zu, stimme weder zu noch widerspreche ich), und Empfehlungen mit mindestens 75% Zustimmung wurden anerkannt. Insgesamt 32 abschließende Empfehlungen (20 für die SLE-, 5 für die APS- und 7 für die SS-Behandlung) wurden von den Experten anerkannt. Diese Empfehlungen berücksichtigen die Organbeteiligung, die Ausprägung, den Schweregrad und das Ansprechen auf frühere Behandlungen. Bei diesen 3 Autoimmunkrankheiten beziehen sich die meisten Empfehlungen auf Rituximab, was auf die höhere Anzahl von Studien und der klinischen Erfahrung mit diesem biologischen Wirkstoff zurückzuführen ist. Eine sequenzielle Behandlung mit Belimumab nach Rituximab kann auch bei schweren Fällen von SLE und SS indiziert sein. Eine Zweitlinientherapie mit Baricitinib, Bortezomib, Eculizumab, Secukinumab oder Tocilizumab kann bei SLE-spezifischen Ausprägungen erwogen werden. Diese evidenz- und praxisbasierten Empfehlungen können die Behandlungsentscheidung unterstützen und letztendlich das Behandlungsergebnis bei Patienten mit SLE, APS oder SS verbessern.

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“…Even though the paucity and equivocal evidence retrieved from publications between 2014 and 2019, IVIG has been used in the treatment of APS patients with recurrent thrombosis ( 118 ), obstetric APS ( 119 – 122 ), and CAPS ( 123 ). Usually administered at doses of 0.4 g/kg/day for 5 days, IVIG may be more useful in patients with thrombocytopenia and has the advantage of being immunomodulatory rather than immunosuppressive ( 117 , 118 ).…”

Section: Recommendationsmentioning

confidence: 99%

Biological therapy in systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, and Sjögren’s syndrome: evidence- and practice-based guidance

et al. 2023

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Systemic lupus erythematosus (SLE), antiphospholipid syndrome (APS), and Sjögren’s syndrome (SS) are heterogeneous autoimmune diseases. Severe manifestations and refractory/intolerance to conventional immunosuppressants demand other options, namely biological drugs, and small molecules. We aimed to define evidence and practice-based guidance for the off-label use of biologics in SLE, APS, and SS. Recommendations were made by an independent expert panel, following a comprehensive literature review and two consensus rounds. The panel included 17 internal medicine experts with recognized practice in autoimmune disease management. The literature review was systematic from 2014 until 2019 and later updated by cross-reference checking and experts’ input until 2021. Preliminary recommendations were drafted by working groups for each disease. A revision meeting with all experts anticipated the consensus meeting held in June 2021. All experts voted (agree, disagree, neither agree nor disagree) during two rounds, and recommendations with at least 75% agreement were approved. A total of 32 final recommendations (20 for SLE treatment, 5 for APS, and 7 for SS) were approved by the experts. These recommendations consider organ involvement, manifestations, severity, and response to previous treatments. In these three autoimmune diseases, most recommendations refer to rituximab, which aligns with the higher number of studies and clinical experience with this biological agent. Belimumab sequential treatment after rituximab may also be used in severe cases of SLE and SS. Second-line therapy with baricitinib, bortezomib, eculizumab, secukinumab, or tocilizumab can be considered in SLE-specific manifestations. These evidence and practice-based recommendations may support treatment decision and, ultimately, improve the outcome of patients living with SLE, APS, or SS.

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Cutaneous gangrene of the arms and legs after cardiopulmonary resuscitation: A rare presentation of catastrophic antiphospholipid syndrome

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Severe cutaneous necrosis in antiphospholipid syndrome

Severe cutaneous necrosis in antiphospholipid syndrome

Biologische Therapie bei systemischem Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom und Sjögren-Syndrom: evidenz- und praxisbasierte Leitlinien

Biological therapy in systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, and Sjögren’s syndrome: evidence- and practice-based guidance

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