Cutaneous Amyloidosis: A Concept Review

Abstract

Concepts and semantics are crucial for good communication between clinicians and pathologists. Amyloidosis was described more than 150 years ago. Therefore, the terminology related to it is abundant, varied, and sometimes complex. In this report, we intend to discuss several terms related to the disease, with special emphasis on cutaneous amyloidosis. We present a review, from Virchow to present, of the concepts related to amyloidosis: its nature, the classification of cutaneous forms of the disease, and the techniques used in its diagnosis.

Odos Pokyčiai Sergant Amiloidoze

“…Pirminė lokalizuota odos amiloidozė skirstoma į lichenoidinę, makulinę, bifazinę, mazginę bei paveldimąją formas. Sisteminės amiloidozės formos: pirminė, antrinė, su hemodialize susijusi ir paveldimoji (šeiminė) amiloidozė [1,2,4,6]. Adaptuota klinikinė amiloidozės klasifikacija pateikiama 1 paveksle.…”

“…baltymas), Aß2M (amiloidą formuoja beta-2 mikroglobulinas) bei iš citokeratino 5 sudarytas AK amiloidas [1,2]. AL amiloidozė dažnai vadinama pirmine, o AA amiloidozė -antrine, tačiau šis teiginys ne visada teisingas atsižvel-giant į tai, kad kartais abu amiloidai -AA ir AL -gali būti aptinkami tam pačiam pacientui tuo pačiu metu [1].Šio straipsnio tikslas -apžvelgti odos amiloidozės formas, svarbiausius odos pokyčius sergant sistemine amiloidoze, jų kliniką, diagnostiką bei gydymo būdus. …”

“…Diagnostinis šios amiloidozės požymis -smulkių (2-3 mm), simetriškų, nežymiai ribotų rusvos spalvos pigmentinių dė-mių ar papulių grupelės, kartais susiliejančios į plokšteles. Bėrimai gali sudaryti didelius hiperpigmentinius plotus [1,2]. Pažeidimai dažniausiai lokalizuojasi tarpumenčių srityje, bet gali plačiai išplisti nugaros bei krūtinės odoje.…”

“…Taip pat jie pasireiškia galūnių tiesiamuosiuose paviršiuose, retkarčiais -sėdmenų odoje (3 pav.) [1,2,5]. Retikulinė ir a b c d e g g f 2 pav.…”

“…Lichenoidinė, makulinė, bifazinė ir antrinė PLOA formos dar vadinamos keratinine amiloidoze dėl paviršinėje dermoje besikaupiančios amiloido masės, sudarytos iš citokeratino 5, kuris išsiskiria iš bazinių keratinocitų įvykus jų apoptozei [1,4]. Panašus reiškinys, kai amiloidas taip pat yra gaminamas degeneravusių bazinių keratinocitų, pastebėtas po fotochemoterapijos (PUVA) taikymo [6].…”