Continuous glucose monitoring in children with glycogenosis

Abstract

Актуальность. Болезни накопления гликоге-на (гликогеновые болезни -ГБ, гликогенозы) -группа наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным нако-плением гликогена в различных органах и тка-нях вследствие недостаточности или отсутствия ферментов, участвующих в процессах его рас-щепления. При установлении диагноза ГБ важна оценка тяжести состояния больного, степени тя-жести и частоты гипогликемий, а также опреде-ление тактики диетологической поддержки для их предотвращения. Цель -оценка эффективно-сти непрерывного мониторирования гликемии (НМГ) как нового метода диагностики гипоглике-мий у детей с печеночными формами ГБ и роли данного метода исследования для индивидуа-лизации режима питания при этой патологии. Материал и методы. Под наблюдением нахо-дился 51 ребенок с подтвержденным диагнозом ГБ в возрасте 6,9 ± 0,7 года, из них мальчиков -36, девочек -15. Среди пациентов с ГБ 33% имели I тип заболевания, 22% -III тип, 45% -VI и IX типы. Всем пациентам проводилось определение уровня гликемии путем оценки гликемического профиля и перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ), НМГ в режиме реального времени. Анализ полученных результатов был проведен как в общей группе больных, так и в группах детей с различными типами ГБ. Результаты. Исследование гликемического профиля у де-тей с ГБ в дневные часы не выявило значимых отклонений от нормы. Быстрее в ходе ПГТТ уро-вень глюкозы снижали дети раннего возраста, а также пациенты с I типом заболевания, однако различия не достигли уровня статистической значимости (у 11 пациентов (65% случаев) на 180-й минуте исследования зарегистрирова-ны самые низкие показатели -3,1 ± 0,3 ммоль/л, p > 0,05). Гипогликемия натощак в ходе ПГТТ вы-явлена у 4 (24%) детей с I типом ГБ и у 3 (13%) с VI, IX типами. Конечная гипогликемия наблюдалась у 13 (76%) пациентов с I типом, у 3 (27%) -с III типом, у 12 (55%) -с VI, IX типами ГБ. При НМГ гипергли-кемия (10,2 ± 0,3 ммоль/л) наблюдалась в течение 1-1,5 часов после еды. Эпизоды гипогликемии зарегистрированы в ночные часы у 48 (94,1%) детей, что свидетельствует о необходимости ор-ганизации дополнительных ночных кормлений. Максимальная суммарная длительность сни-женных показателей глюкозы зарегистрирована при I типе болезни (10,2 ± 2,4 часа). Анализ данных НМГ в зависимости от типа ГБ продемонстриро-вал: несмотря на сопоставимые показатели уров-ня глюкозы более тяжелые изменения выявля-ются при ГБ I типа (доля времени гипер гликемии составила 10,2 ± 2,3%, длительность 6,9 ± 1,8 часа, p < 0,05; доля времени гипогликемии -13,5 ± 2,6%, длительность 10,2 ± 2,4 часа). Заключение. Полученные данные отражают необходимость использования НМГ у всех пациентов с ГБ с це-лью выявления и профилактики гипогликемиче-ских состояний, что послужит основанием для формирования индивидуальных рекомендаций по диетотерапии.Ключевые слова: гликогеновая болезнь, гипо-гликемия, непрерывное мониторирование глю-козы, глюкозотолерантный тест, гликемический профиль, дети

IXa glycogenosis – diagnosis, features of clinical manifestations and treatment

“…Рацион питания детей, больных гликогенозом типа IХa, должен содержать достаточное количество белка и углеводов, с исключением продуктов, богатых сахарозой, фруктозой и галактозой [11]. Важным компонентом диетического лечения является назначение сырого кукурузного крахмала из расчета 1,7-2,5 г на 1 кг массы тела в сутки, начиная с 6-8-месячного возраста [1,11]. Так как кукурузный крахмал медленно расщепляется панкреатической амилазой с образованием глюкозы, его назначение помогает в течение более длительного времени поддерживать оптимальный уровень гликемии.…”

The Food Intake Pattern in Relation to the Nutritional Status of School Age 6-12-Year-Old in Muhammadiyah Orphanage

“…This problem is encountered as there are various forms of nutrition problems. This is contrary to the SDG's 2030 target (5,12,13) which mentions the reduction of stunting and obesity in children under 5 through to adolescence (7,14,15). In Indonesia, a previous study mentioned those nutritional problems might be caused by the food consumed not meeting the structure needed for it to be balanced nutrition (16)(17)(18)(19).…”

“…Moreover, in this sequence, the children suffer and this leads to the pattern of imbalanced nutritional intake and reduced health status among school-age children living in orphanages (22,33,34). The effect of the decrease in health status causes severe problems including a 45 % mortality rate for these children (5,12,13) and other severe problems such as a decreased immune system, a reduction in IQ score, a decrease in cognitive development, impaired concentration, and attention span, and a decrease in self-confidence (6,7,20,24) However, the food intake and nutritional status of school-age children living in the orphanage setting is unknown and no data has been published on this issue. Therefore, the researcher intended to identify the food intake pattern involved in relation to the nutritional status of schoolage children (6-12 years) at Muhammadiyah Orphanage in Surabaya, Indonesia.…”

Nutrition of primary school children: world and Ukrainian realities

“…There is reason to believe that the increasing prevalence of cardiovascular and oncological diseases in adults is to some extent related to childhood nutrition [6]. Nutrition is one of the most important factors determining the health of the population [6,7]. Proper nutrition ensures the normal growth and development of children, helps prevent disease, prolong people's lives, increase efficiency and creates conditions for their adequate adaptation to the environment [7].…”

“…Nutrition is one of the most important factors determining the health of the population [6,7]. Proper nutrition ensures the normal growth and development of children, helps prevent disease, prolong people's lives, increase efficiency and creates conditions for their adequate adaptation to the environment [7]. Most children and adolescents living in large cities of Ukraine have eating disorders caused by insufficient intake of nutrients, primarily vitamins, macro-and micronutrients (calcium, iodine, iron, fluorine, selenium, etc.…”