Congenital corneal staphyloma: clinical, radiological, and pathological correlation.

Abstract

SUMMARY A 2-year-old child was referred because of a prominent blind left eye with an opaque cornea. Although extraocular extension of a retinoblastoma was an initial diagnostic possibility, computed tomography (CT) showed only a large globe with a corneal staphyloma. Because of the cosmetically unacceptable appearance the involved eye was enucleated. The clinical, CT, and histopathological features of congenital corneal staphyloma are discussed, as well as the possible pathogenic mechanisms.

Clinical Features of Anterior Segment Dysgenesis Associated With Congenital Corneal Opacities

“…We also reviewed the classification of ASD 3,[6][7][8][9][10][11][12][13]15,17,18 and compared the diagnosis of both eyes of patients with Peters anomaly in 1 eye to study ASD overlap. [19][20][21] …”

Congenital corneal staphyloma treated by evisceration and primary implant placement: 3 cases

“…[6][7][8] We tried to excise the protruding mass remaining from the cornea and to fit a prosthesis onto the remaining eyeball. However, the cornea remaining after excision of the mass was so thin and protruding so much that the fitting of a prosthesis was considered to be impossible and would have posed a high risk of perforation.…”

Hornhautstaphylom-Vorderkammeragenesie-Mikrophakie-Syndrom (kongenitales anteriores Staphylom)

“…Die beschriebenen Befunde sprechen dafür, dass die Separation der Linse von der Hornhaut bei dieser Fehlbildung grundsätzlich gestört ist. Nur ausnahmsweise scheint es zu einer weitgehend normalen Linsendifferenzierung zu kommen [16,27]. Wie mittels der Ki-67-Immunhistologie gezeigt werden konnte, ist aber zumindest eine eingeschränkte Regeneration des Hornhautepithels möglich.…”

“…Interessanterweise fand Krükow [15] Hornhautstaphylom unter Umständen der Maximalvariante einer Peters-Anomalie [1,2,16,20,25] und würde in den Formenkreis der Anterior-Chamber-Cleavage-Syndrome fallen [22]. Zumindest bei einem Patienten war ein HVMS auf der einen Seite mit einer Peters'schen Anomalie auf der anderen Seite vergesellschaftet [20].…”

“…Letzteres geht, im Gegensatz zum HVMS, nie mit einer staphylomatösen Verformung der Hornhaut, einer verstrichenen Hornhaut-Sklera-Grenze sowie einer (oberflächlichen) kornealen Neovaskularisation einher. Verschiedene Autoren wiesen auf eine assoziierte Druckerhöhung hin und in manchen der enukleierten Augen mit HVMS stellte sich die Papille histologisch als stark exkaviert dar[16,18,22,23,28,30,31]. Damit muss davon ausgegangen werden, dass der intraokulare Druck sehr oft erhöht ist und dieses mit ein Grund für die intrauterine oderwie bei einigen Patienten beobachtet wurde[28,31] -postnatale Ektasie der Kornea nach vorn sein könnte[2].…”