Congenital Complete Absence of the Left Pericardium: A Rare Cause of Chest Pain or Pseudo‐right Heart Overload

Garnier, Fabien; Eicher, Jean‐Christophe; Philip, Jean-Luc; Lalande, Alain; Bieber, Hubert; Voute, Marie-France; Brenot, R; Brunotte, François; Wolf, Jean-Éric

doi:10.1002/clc.20607

Cited by 27 publications

(17 citation statements)

References 13 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…4 A number of case reports also described patients who presented with left-sided chest pain of varying quality, Figure 1: Admission chest X-ray such as stabbing, throbbing, postural, or exertional. 3,5 In other case reports, patients have reported the sensation of a "shifting heart". Since the pericardium provides structural support for the heart, its complete or partial absence allows the cardiac apex to move posteriorly or laterally, leading to a significantly displaced or non-palpable apical impulse, 3,4,6 which our patient had.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Echocardiogram may show what appears to be a dilated right ventricle due to its anterior location and abnormal interventricular septal motion. 5,7,8 CT or cardiac MRI are the best diagnostic tools for pericardial absence, with cardiac MRI being the gold standard. 7 Management depends on the size of the pericardial defect and presence or absence of symptoms.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Congenital Absence of the Pericardium

Man¹,

Kim²,

Gupta³

2015

TMF

View full text Add to dashboard Cite

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Congenital Absence of the Pericardium

Man¹,

Kim²,

Gupta³

2015

TMF

View full text Add to dashboard Cite

“…[2] The pathogenesis is multifactorial, but the premature atrophy of the left common cardiac vein (duct of Cuvier), which compromises the blood supply to the left pleuropericardial fold accounts for the most common forms of CAP. [3] Six types of congenital absence of the pericardium have been identified including total absence, right-sided defects (complete or partial), left-sided defects (complete or partial), and diaphragmatic defects (4). CAP can be isolated or it may be associated with other cardiac and extracardiac malformations, including patent ductusarteriosus, atrial septal defects, mitral valvestenosis, bronchogenic cyst and diaphragmatic hernia, or found as a part of other syndromes, such as, the vertebrae, anus, trachea, esophagus, and renal (VATER) syndrome, the Marfan syndrome, and the Pallister, Killian syndrome.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…In the parasternal window, the heart long axis may not appear perpendicular to the transducer, but oblique, with the apex pointing posteriorly. [3]…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Congenital complete absence of pericardium masquerading as pulmonary embolism

et al. 2013

View full text Add to dashboard Cite

Congenital absence of the pericardium is a rare cardiac condition, which can be either isolated or associated with other cardiac and extracardiac anomalies. There are six different types, depending on the severity of the involvement. Most of the patients with this defect are asymptomatic, especially the ones with complete absence of the pericardium. However, some patients are symptomatic, reporting symptoms that include chest pain, palpitations, dyspnea, and syncope. Diagnosis is established by the characteristic features on chest X-ray, echocardiogram, chest computed tomography (CT), and/or cardiac magnetic resonance imging (MRI). We present here a case of a 23 year-old-male, who presented to our hospital with complaints of pleuritic chest pain and exertional dyspnea, of a two-week duration. He was physically active and his past history was otherwise insignificant. His chest CT with contrast was interpreted as showing evidence of multiple emboli, predominantly in the left lung, and he was started on a heparin and warfarin therapy. A repeat chest CT with contrast three weeks later showed no significant change from the previous CT scan. Both scans showed that the heart was abnormally rotated to the left side of the chest. An echocardiogram raised the suspicion of congenital absence of the pericardium, with a posteriorly displaced heart. In retrospect, motion artifact on the left lung, attributed to cardiac pulsations and the lack of pericardium, resulted in a CT chest appearance, mimicking findings of pulmonary embolism. The misdiagnosis of pulmonary embolism was attributed to the artifact caused by excessive cardiac motion artifact on the chest CT scan. In non-gated CT angiograms, excessive motion causes an artifact that blurs the pulmonary vessels, reminiscent of a ′seagull′ or a ′boomerang′. Physicians need to be aware of this phenomenon, as well as the characteristic radiological features of this congenital anomaly, to enable them to make a correct diagnosis.

show abstract

“…Bu anomali, sol plöroperikardial kanalı kapatan ve mezodermden köken alan lateral gövde duvarının büyüme defekti ve aynı zamanda plöroperikardiyal membranın gelişim yetersizliği sonucu ortaya çıkar. Patogenezi multifaktöriyel olarak gözükse de, embriyolojik yaşamın 5. ve 6. haftalarında sol kardinal venin (Cuvier'in sol duktusu) erken kapanması sonucunda sol plöroperikardiyal kaviteye yetersiz kan akımı patogenezde temel unsurdur (1) . Sol perikardiyal agenezi oldukça nadir olarak görülür.…”

unclassified

Left Pleuropericardial Agenesis and Coronary Artery Disease

Erol¹,

Yalçınkaya²,

Diken³

et al. 2016

Kosuyolu Heart Journal

View full text Add to dashboard Cite

Altmış üç yaşında erkek hasta üç damar koroner arter hastalığı tanısı ile departmanımıza yatırıldı. Preoperatif değerlendirilmesinde anormal bir bulguya rastlanmamıştır. Yapılan transtorasik ekokardiyografi (TTE)'de sol ventrikül EF'si %52 olarak hesaplanmış, kapak patolojisi ya da intrakardiyak defekt saptanmamıştır. Ayrıca TTE'de perikard hakkında patolojik bir bulgudan bahsedilmemiştir. Hastaya koroner arter baypas greftleme (CABG) operasyonu planlandı. CABG için hastaya genel anestezi altında mediyan sternotomi yapıldı. Sternotomi sonrasında hastanın kalbin sol tarafında perikardın ve akciğer plevrasının olmadığı, sol akciğerin kalp ile arada doku olmadan komşu olduğu fark edildi (Resim 1). Perikard sadece sağ ventrikül, aort ve pulmoner arter üzerinde normal şekilde devamlılık gösteriyordu (Resim 2). Hastaya üç baypas yapıldı. Hastaya perikard rekostrüksiyonu yapılmadı. Postoperatif dönemi sorunsuz geçen hasta postoperatif beşinci günde taburcu edildi.Perikardın konjenital yokluğu, nadir olarak görülen ve çoğunlukla asemptomatik seyreden, postmortem otopsilerde veya cerrahi prosedürler sırasında insidental olarak saptanan klinik bir durumdur. Sol plöroperikardiyal agenezi kalp ve sol akciğerin aynı çölomik boşluğu paylaş-tığı gelişimsel bir defektir. Bu anomali, sol plöroperikardial kanalı kapatan ve mezodermden köken alan lateral gövde duvarının büyüme defekti ve aynı zamanda plöroperikardiyal membranın gelişim yetersizliği sonucu ortaya çıkar. Patogenezi multifaktöriyel olarak gözükse de, embriyolojik yaşamın 5. ve 6. haftalarında sol kardinal venin (Cuvier'in sol duktusu) erken kapanması sonucunda sol plöroperikardiyal kaviteye yetersiz kan akımı patogenezde temel unsurdur (1) . Sol perikardiyal agenezi oldukça nadir olarak görülür. Perikardın total agenezisi ise yaklaşık 10.000-14.000 kişide bir olarak görülmektedir ve erkek-kadın oranı 3/1'dir (2) . Olguların %70'inin sol tarafta, %4'ünün sağ tarafta ve %17'sinin inferiorda görüldüğü saptanmıştır (3) . Perikardiyal agenezi olgularında %30-50 oranında ek kardiyak malformasyonlar eşlik etmektedir; patent duktus arteriosus, atrial septal defekt, mitral darlık, bronkojenik kist, fallot tetralojisi, pektus ekskavatum ve diyafragmatik herni bunların başlıcala-rıdır (4) . Ayrıca perikardiyal agenezis VATER kompleksinin ve Pallister-Killian sendromu (trizomi 12p)'nun da bir komponenti olabilir (5) .Perikardiyal agenezi özellikle perikardın total yokluğunda asemptomatiktir. Perikardiyal agenezinin preoperatif tanısı oldukça zordur. Fizik muayenede laterale doğru yer değiştirmiş apikal vuru ve sol ikinci interkostal aralıkta sistolik üfürüm saptanabilir (2) . Çoğu olguda EKG bulguları tamamen normal olabilmekle beraber, sağ aks deviasyonu, parsiyel ya da komplet sağ dal bloğu görülebilir, ST ve T segment bozuklukları nadirdir (5) . Göğüs radyografi lerinde ise aşırı levokardi ve akciğer dokusunun kalbin bazali ile diyafram arasına ve aort ile pulmoner arter arasında interpozisyonuna rastlanabilir (2) . Perikardiyal agenezinin TTE bulguları, interventriküler sept...

show abstract

Congenital Complete Absence of the Left Pericardium: A Rare Cause of Chest Pain or Pseudo‐right Heart Overload

Abstract: Congenital absence of the left pericardium should be known by clinicians as a possible differential diagnosis of chest pain or pseudo-right heart overload.

Cited by 27 publications

References 13 publications

Congenital Absence of the Pericardium

Congenital Absence of the Pericardium

Congenital complete absence of pericardium masquerading as pulmonary embolism

Left Pleuropericardial Agenesis and Coronary Artery Disease

Contact Info

Product

Resources

About