Left Pleuropericardial Agenesis and Coronary Artery Disease

Abstract

Altmış üç yaşında erkek hasta üç damar koroner arter hastalığı tanısı ile departmanımıza yatırıldı. Preoperatif değerlendirilmesinde anormal bir bulguya rastlanmamıştır. Yapılan transtorasik ekokardiyografi (TTE)'de sol ventrikül EF'si %52 olarak hesaplanmış, kapak patolojisi ya da intrakardiyak defekt saptanmamıştır. Ayrıca TTE'de perikard hakkında patolojik bir bulgudan bahsedilmemiştir. Hastaya koroner arter baypas greftleme (CABG) operasyonu planlandı. CABG için hastaya genel anestezi altında mediyan sternotomi yapıldı. Sternotomi sonrasında hastanın kalbin sol tarafında perikardın ve akciğer plevrasının olmadığı, sol akciğerin kalp ile arada doku olmadan komşu olduğu fark edildi (Resim 1). Perikard sadece sağ ventrikül, aort ve pulmoner arter üzerinde normal şekilde devamlılık gösteriyordu (Resim 2). Hastaya üç baypas yapıldı. Hastaya perikard rekostrüksiyonu yapılmadı. Postoperatif dönemi sorunsuz geçen hasta postoperatif beşinci günde taburcu edildi.Perikardın konjenital yokluğu, nadir olarak görülen ve çoğunlukla asemptomatik seyreden, postmortem otopsilerde veya cerrahi prosedürler sırasında insidental olarak saptanan klinik bir durumdur. Sol plöroperikardiyal agenezi kalp ve sol akciğerin aynı çölomik boşluğu paylaş-tığı gelişimsel bir defektir. Bu anomali, sol plöroperikardial kanalı kapatan ve mezodermden köken alan lateral gövde duvarının büyüme defekti ve aynı zamanda plöroperikardiyal membranın gelişim yetersizliği sonucu ortaya çıkar. Patogenezi multifaktöriyel olarak gözükse de, embriyolojik yaşamın 5. ve 6. haftalarında sol kardinal venin (Cuvier'in sol duktusu) erken kapanması sonucunda sol plöroperikardiyal kaviteye yetersiz kan akımı patogenezde temel unsurdur (1) . Sol perikardiyal agenezi oldukça nadir olarak görülür. Perikardın total agenezisi ise yaklaşık 10.000-14.000 kişide bir olarak görülmektedir ve erkek-kadın oranı 3/1'dir (2) . Olguların %70'inin sol tarafta, %4'ünün sağ tarafta ve %17'sinin inferiorda görüldüğü saptanmıştır (3) . Perikardiyal agenezi olgularında %30-50 oranında ek kardiyak malformasyonlar eşlik etmektedir; patent duktus arteriosus, atrial septal defekt, mitral darlık, bronkojenik kist, fallot tetralojisi, pektus ekskavatum ve diyafragmatik herni bunların başlıcala-rıdır (4) . Ayrıca perikardiyal agenezis VATER kompleksinin ve Pallister-Killian sendromu (trizomi 12p)'nun da bir komponenti olabilir (5) .Perikardiyal agenezi özellikle perikardın total yokluğunda asemptomatiktir. Perikardiyal agenezinin preoperatif tanısı oldukça zordur. Fizik muayenede laterale doğru yer değiştirmiş apikal vuru ve sol ikinci interkostal aralıkta sistolik üfürüm saptanabilir (2) . Çoğu olguda EKG bulguları tamamen normal olabilmekle beraber, sağ aks deviasyonu, parsiyel ya da komplet sağ dal bloğu görülebilir, ST ve T segment bozuklukları nadirdir (5) . Göğüs radyografi lerinde ise aşırı levokardi ve akciğer dokusunun kalbin bazali ile diyafram arasına ve aort ile pulmoner arter arasında interpozisyonuna rastlanabilir (2) . Perikardiyal agenezinin TTE bulguları, interventriküler sept...

A rare case about pericardium: Left deviated heart and pericardial agenesis

“…There is a potential risk of cardiac herniation, strangulation, and incarceration in the partial absence of the left pericardium. In fact, patients may present with many clinical conditions such as arrhythmia and sudden death [ 7 , 8 ]. Surgical intervention may be necessary for symptomatic patients, but follow-up is recommended in asymptomatic patients.…”