Congenital Aural Atresia: What the Radiologist Needs to Know?

Gautam, Richa; Kumar, Jyoti; Pradhan, Gaurav; Meher, Ravi; Arya, Shivali

doi:10.1067/j.cpradiol.2021.06.017

Cited by 3 publications

(3 citation statements)

References 25 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…It could help otologists determine the degree of deformity and choose a suitable strategy for hearing reconstruction. The most commonly used method of preoperative evaluation currently is the Jahrsdoerfer Grading System [20,21]. CAA patients with a score ≥ 7 usually benefit more from EAC reconstruction and tympanoplasty than those with a score ≤ 6 [22].…”

Section: Clinical Manifestations Of Congenital Aural Atresia With Tem...mentioning

confidence: 99%

Clinical manifestations and treatment strategies for congenital aural atresia with temporomandibular joint retroposition: A retrospective study of 30 patients

Yang

Chen

Liu

et al. 2023

Journal of Otolaryngology - Head & Neck Surgery

View full text Add to dashboard Cite

Background Patients with congenital aural atresia (CAA) can present with concomitant temporomandibular joint (TMJ) retroposition, implying that even with a high Jahrsdoerfer score, canaloplasty and tympanoplasty cannot be performed. Therefore, this study aimed to summarize the clinical manifestations and share our diagnostic and treatment experience of this rare entity, which has not been described previously. Methods Thirty patients (30 ears) with CAA and TMJ retroposition without maxillofacial dysplasia were included. Diagnosis was based on patient history, physical examination, pure-tone average test results, and temporal bone high-resolution computed tomography (HRCT) findings. Their Jahrsdoerfer scores and interventions were also recorded. Results Twenty-four and six patients among the 30 patients (males, n = 15) had CAA and TMJ retroposition on the right and left sides, respectively. Seventeen ears had a normal auricle; most had an enlarged cavum conchae and a large tragus. Twelve ears had an accessory auricle, and two had a preauricular fistula. All external auditory canals had complete atresia, including four with a shallow concavity and four with a small orifice in the cavum conchae. Temporal bone HRCT revealed poor or undeveloped tympanic temporal bone in the diseased ears, atresia in the external auditory canals, and partial/complete occupation of the mandibular condyle with or without soft tissue. The average Jahrsdoerfer score was 8.17. Thirteen patients opted for different surgeries, three wore a bone-conduction hearing aid, and fourteen chose no intervention. Conclusions CAA with TMJ retroposition was often unilateral, typically on the right side. Most patients had normal auricles, with an enlarged cavum conchae and a large tragus (“mirror ear”). Even with a high Jahrsdoerfer score, traditional hearing reconstruction surgery could not be performed. Patients can undergo Vibrant Soundbridge or Bonebridge implantation or wear bone-conduction hearing aids to improve hearing levels, or refuse intervention because of mild hearing loss. The TMJ location can be used as a Jahrsdoerfer Grading System supplement for preoperative evaluation. Graphical Abstract

show abstract

Section: Clinical Manifestations Of Congenital Aural Atresia With Tem...mentioning

confidence: 99%

Clinical manifestations and treatment strategies for congenital aural atresia with temporomandibular joint retroposition: A retrospective study of 30 patients

Yang

Chen

Liu

et al. 2023

Journal of Otolaryngology - Head & Neck Surgery

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Bei der inkompletten Partition der Cochlea lassen sich 3 verschiedene Subtypen unterscheiden. Gemeinsam ist allen 3 Formen, dass die Cochlea dysplastisch ist, jedoch lassen sich Cochlea und Vestibulum voneinander differenzieren 3 , 13 , 16 . Die Bogengänge können normal angelegt oder ebenfalls dysplastisch sein.…”

Section: Formen Der Fehlbildungenunclassified

Fehlbildungen des Innenohrs – Diagnostik in CT, MRT und DVT

Langner,

Weiss

2023

Radiologie up2date

View full text Add to dashboard Cite

“…Często współwystępuje z mikrocją, czyli zaburzeniami w budowie małżowiny usznej bądź jej całkowitym niewykształceniem. Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego z towarzyszącą mikrocją występuje z częstością 1:10 000 do 1:20 000 żywych urodzeń, w zdecydowanej większości u mężczyzn (w stosunku 2,5:1 do kobiet) z najwyższą częstością w Japonii i Indiach [3][4][5].…”

Section: Wprowadzenieunclassified

Patogenesis and the latest therapeutic solutions for congenital atresia of the external auditory canal in children – a review

Barbara¹

2022

Now Audiofonol

View full text Add to dashboard Cite

Wrodzona atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego to wrodzona anomalia często współwystępująca z mikrocją występująca z częstością 1:10 000 do 1:20 000 urodzeń. Wada ta przyczynia się do niedosłuchu typu przewodzeniowego u dzieci, powoduje opóźnienie rozwoju mowy, utrudnienie relacji społecznych i pogorszenie wyników w nauce. Pomocne w diagnostyce atrezji jest badanie ABR, które pozwala na wczesne wykrycie wady i zaplanowanie postępowania terapeutycznego. W leczeniu atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego odchodzi się od konwencjonalnej plastyki kanału z uwagi na wysoki odsetek pooperacyjnej restenozy w przypadku plastyki atrezji na rzecz innowacyjnych metod bez konieczności zachowania drożności kanału. Do alternatywnych sposobów leczenia wrodzonej atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego zaliczyć można implanty słuchowe oparte na przewodnictwie kostnym ucha środkowego, wśród których wyróżnia się implanty zakotwiczone w kości i implanty przezskórne. Urządzenia te złożone są z wszczepionej części wewnętrznej i z części zewnętrznej (umieszczonej na skórze głowy). Mechanizm ich działania polega na odbiorze dźwięków ze środowiska przez zewnętrzną część urządzenia, które są następnie przekształcane w wibracje przekazywane przez kości czaszki do ucha wewnętrznego bez konieczności udziału ucha zewnętrznego i środkowego. Rozwój coraz nowszych technik operacyjnych pozwolił na zredukowanie powikłań po zabiegach wszczepiania implantów. W pracy przedstawiona zostanie patogeneza wrodzonej atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego oraz najnowsze metody leczenia tego schorzenia z uwzględnieniem ich wad i zalet. Słowa kluczowe: atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego • patogeneza • implanty słuchowe • przewodnictwo kostne • BAHA • Bonebridge

show abstract

Congenital Aural Atresia: What the Radiologist Needs to Know?

Cited by 3 publications

References 25 publications

Clinical manifestations and treatment strategies for congenital aural atresia with temporomandibular joint retroposition: A retrospective study of 30 patients

Clinical manifestations and treatment strategies for congenital aural atresia with temporomandibular joint retroposition: A retrospective study of 30 patients

Fehlbildungen des Innenohrs – Diagnostik in CT, MRT und DVT

Patogenesis and the latest therapeutic solutions for congenital atresia of the external auditory canal in children – a review

Contact Info

Product

Resources

About