L’hémothorax spontané demeure une pathologie rare. Ses étiologies sont multiples mais restent parfois inconnues. Chez certains patients, la thoracotomie peut être le seul recours pour déterminer son origine. Les vascularites n’ont pas été rapporté comme cause habituelle des hémothorax spontanés. La grossesse ne semble pas avoir d’effet causal, ni aggravant des hémothorax spontanés, ni des vascularites. Nous rapportons une observation assez particulière d’une jeune patiente, présentant au cours de sa grossesse un hémothorax spontané secondaire à une vasularite de type Wegener, diagnostiquée par la biopsie pleurale faite au cours d’une thoracotomie exploratrice et confirmée par le dosage des ANCA.