Complement defects in children which result in kidney diseases: diagnosis and therapy

Licht, Christoph; Höppe, Bernd

doi:10.1007/3-7643-7428-4_10

Cited by 4 publications

(3 citation statements)

References 112 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…The similar change were observed in kidney [35,36]. In glomerulonephritis, subendothelial complement deposits [36,37] and sun epithelial (similar to situation in thyroid) immunoglobulins deposits [35,36] were observed. In Hashimoto's thyroiditis, the plasma cells were polarized and formed the microtubule organizing center (MTOC) consisting of centrioles, mitochondria and Golgi apparatus and probably microtubules and microfilaments.…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 75%

Immune Synapses Between Lymphocytes and Target Cells in Autoimmune Thyroid Diseases

Ben-Skowronek¹,

Ciechanek²

2013

Genes and Autoimmunity - Intracellular Signaling and Microbiome Contribution

View full text Add to dashboard Cite

Section: Discussionsupporting

confidence: 75%

Immune Synapses Between Lymphocytes and Target Cells in Autoimmune Thyroid Diseases

Ben-Skowronek¹,

Ciechanek²

2013

Genes and Autoimmunity - Intracellular Signaling and Microbiome Contribution

View full text Add to dashboard Cite

“…Podobne zmiany były obserwowane przez innych badaczy w zapaleniu kłębków nerkowych [35,36]. W glomerulonephritis obserwowano podśródbłonkowe depozyty dopełniacza [36,37] i podnabłonkowe (podobnie jak w tarczycy) depozyty immunoglobulin [35,36].…”

Section: Dyskusjaunclassified

Immune Synapses between Lymphocytes and Thyrocytes in Autoimmune Thyroid Diseases

Beń‐Skowronek¹,

Ciechanek²,

Szewczyk³

2013

Pediatr. Endocrinol.

View full text Add to dashboard Cite

Wstęp. Synapsy immunologiczne opisywano jako wyspecjalizowane połączenia międzykomórkowe pomiędzy limfocytami T a komórkami prezentującymi antygen. Synapsa immunologiczna składa się z centralnej przestrzeni zawierającej receptory antygenowe i otaczającego ją pierścienia cząsteczek adhezyjnych. Cel badań. Obserwacja synaps immunologicznych in vivo w autoimmunizacyjnych chorobach tarczycy. Metody. W elektronowym mikroskopie transmisyjnym zbadano seryjne skrawki tarczyc 30 pacjentów z chorobą Gravesa i Basedowa: 30 pacjentów z zapaleniem tarczycy typu Hashimoto i 30 dzieci bez zaburzeń czynności tarczycy. Wyniki. W chorobie Gravesa-Basedowa niespolaryzowane limfocyty T formowały synapsy immunologiczne z aktywnymi tyreocytami. Limfocyty tworzyły wypustki-lamellipodia i łączyły się z błoną komórkową tyreocytów, podobne struktury wytwarzane były pomiędzy plazmocytami a tyreocytami. Ultrastrukturalnie są to strefy przylegania ograniczające przestrzeń, do której wydzielane są przeciwciała. To w tych miejscach, jak można przypuszczać, dochodzi do prezentacji antygenów przez tyreocyty. W zapaleniu tarczycy typu Hashimoto limfocyty T i plazmocyty łączące się z tyreocytami były spolaryzowane-centriole, aparat Golgiego, pęcherzyki wydzielnicze i mitochondria umocowane przez mikrotubule znajdowały się w części komórki limfatycznej przylegającej do uszkadzanego tyreocytu. W ten sposób tworzyły one cytotoksyczne synapsy w zapaleniu typu Hashimoto. Również miejsca kontaktów limfocytów T i B spełniały kryteria definicji synapsy immunologicznej. W grupie kontrolnej nie obserwowano tego rodzaju połączeń komórkowych. Wnioski. W chorobach autoimmunizacyjnych tarczycy tworzą się synapsy immunologiczne pomiędzy limfocytami i plazmocytami a nabłonkowymi komórkami tarczycy. Ich struktura: obwodowa strefa zamykania lub przylegania i centralna ograniczona przestrzeń są charakterystyczne dla wszystkich rodzajów synaps immunologicznych. Polaryzacja limfocytów jest charakterystyczna dla synaps cytotoksycznych.

show abstract

“…Based on the evidence that the defective complement system is associated with HUS, as well as the frequency of the reported genetic mutations, a diagnostic algorithm was recently proposed [36]. As diagnosis can be rather expensive the rationale for analysis is presented as a hierarchical order: 1. check for complement activation in serum, in terms of APH50, CH50, decreased C3b levels and the appearance of C3 degradation products C3d; 2. analyse expression levels and mobility of the central regulator factor H by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) or Western blotting, respectively; 3. if C-activation exists, but normal levels and mobility are observed, genetic analyses should be initiated by analyzing the factor H gene 4. if factor H appears normal additional complement regulators like factor I and MCP should be tested.…”

Section: Diagnostic Algorithmmentioning

confidence: 99%

Complement dysfunction in hemolytic uremic syndrome

Zipfel

Skerka²

2006

Current Opinion in Rheumatology

View full text Add to dashboard Cite

The atypical form of hemolytic uremic syndrome is associated with defective complement control and inappropriate protein function and may influence disease progression and provide new ways for treatment. Positive effects were reported upon substitution of a defective protein by plasma exchange or plasmaphoreses. The disease recurrence rate for renal transplants depends on the type of gene mutated; patients with mutations in the membrane cofactor protein gene have a better prognosis than patients with mutations in other genes.

show abstract

Complement defects in children which result in kidney diseases: diagnosis and therapy

Cited by 4 publications

References 112 publications

Immune Synapses Between Lymphocytes and Target Cells in Autoimmune Thyroid Diseases

Immune Synapses Between Lymphocytes and Target Cells in Autoimmune Thyroid Diseases

Immune Synapses between Lymphocytes and Thyrocytes in Autoimmune Thyroid Diseases

Complement dysfunction in hemolytic uremic syndrome

Contact Info

Product

Resources

About