Comparison of cardiovascular magnetic resonance characteristics and clinical consequences in children and adolescents with isolated left ventricular non-compaction with and without late gadolinium enhancement

Abstract

BackgroundAlthough cardiovascular magnetic resonance (CMR) is showing increasingly diagnostic potential in left ventricular non-compaction (LVNC), relatively little research relevant to CMR is conducted in children with LVNC. This study was performed to characterize and compare CMR features and clinical outcomes in children with LVNC with and without late gadolinium enhancement (LGE).MethodsA cohort of 40 consecutive children (age, 13.7 ± 3.3 years; 29 boys and 11 girls) with isolated LVNC underwent a baseline CMR scan with subsequent clinical follow-up. Short-axis cine images were used to calculate left ventricular (LV) ejection fraction (EF), end-diastolic volume (EDV), end-systolic volume (ESV), myocardial mass, ratio of non-compacted-to-compacted myocardial thickness (NC/C ratio), and number of non-compacted segments. The LGE images were analyzed to assess visually presence and patterns of LGE. The primary end point was a composite of cardiac death and heart transplantation.ResultsThe LGE was present in 10 (25 %) children, and 46 (27 %) segments were involved, including 23 non-compacted segments and 23 normal segments. Compared with LGE- cohort, LGE+ cohort had significantly lower LVEF (23.8 ± 10.7 % vs. 42.9 ± 16.7 %, p < 0.001) and greater LVEDV (169.2 ± 65.1 vs. 118.2 ± 48.9 mL/m2, p = 0.010), LVESV (131.3 ± 55.5 vs. 73.3 ± 46.7 mL/m2, p = 0.002), and sphericity indices (0.75 ± 0.19 vs. 0.60 ± 0.20, p = 0.045). There were no differences in terms of number and distribution of non-compacted segments, NC/C ratio, and myocardial mass index between LGE+ and LGE- cohort. In the LGE+ cohort, adverse events occurred in 6 patients compared to 2 events in the LGE- cohort. Kaplan-Meier analysis showed a significant difference in outcome between LGE+ and LGE- cohort for cardiac death and heart transplantation (p = 0.011).ConclusionsThe LGE was present in up to one-fourth of children with LVNC, and the LGE+ children exhibited a more maladaptive LV remodeling and a higher incidence of cardiovascular death and heart transplantation.

Синдром Некомпактного Міокарда Лівого Шлуночка: Огляд Літератури Та Власна Практика Візуалізації

“…Уперше ознаки некомпактності були виявлені та описані за допомогою ехокардіографії. Chin T. та співавтори пропонували як ознаку некомпактності співвідношення найбільшої глибини міжтрабекулярної синуси до товщини щільного субепікардіального шару міокарда [4]. Загальноприйнятими на сьогодні є ехокардіографічні критерії СНКМ ЛШ, запропоновані Jenny R. та співавторами [10].…”

“…При сумнівних ехокардіографічних ознаках методом візуалізації та верифікації діагнозу некомпактності є МРТ серця, що дозволяє підтвердити або виключити діагноз СНКМ ЛШ [4,9,17,27]. Petersen S. та співавтори запропонували вважати МРТ-критерієм СНКМ співвідношення шарів міокарда 2,3 : 1 під час діастоли (чутливість і специфічність такого порогового рівня становила 86 % та 99 % відповідно) [21] (рисунок 3).…”

“…Запропоновані критерії дозволяють підтвердити точність діагнозу. Разом із тим МРТ дає змогу ідентифікувати фіброзні зміни міокарда при СНКМ ЛШ, які корелюють із ризиком виникнення аритмій, серцевої недостатності та раптової смерті при СНКМ ЛШ[2,4,9,17].…”

Review of Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2015

“…In this study, the authors assembled a large cohort of children with LVNC, defined by eligibility for CMR, to characterize and compare CMR features and clinical outcomes in children with LVNC with and without LGE [83]. LGE was present in up to one-fourth of children with LVNC.…”

Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy

“…Underestimation of LVNC occurs when the regions of the mid-ventricular and apical segments are not properly visible during echocardiography. Cardiac MRI provides an opportunity to identify LVNC more precisely because of its excellent resolution at any plane of imaging [1,2,6,7,16]. MRI-criteria of LVNC (ratio of non-compacted to compacted ration >2.3) as proposed by Peterson in 2005 allows to distinguishe "pathological non-compaction, with values for sensitivity, specifi city, positive and negative predictions of 86%, 99%, 75%, and 99%, respectively" [20].…”