RESUMO -Descrevemos um caso de síndrome hipereosinofílica idiopática, com manifestações clínicas de neuropatia periférica e sinais de miosite inflamatória. Trata-se de mulher de 20 anos de idade, que apresentou dificuldade progressiva para caminhar com quedas freqüentes e edema de membros inferiores até o nível do joelho, associado a parestesias e cãibras. O exame neurológico revelou hipotonia, arreflexia e redução da força e sensibilidade nos membros inferiores. O exame parasitológico de fezes foi negativo e o hemograma mostrou 24 % de eosinófilos (1848/mm 3 ). Estudo eletrodiagnóstico mostrou comprometimento axonal sensitivomotor nos nervos dos membros inferiores. A biópsia muscular mostrou discreta reação inflamatória perivascular e intersticial. Tratada com prednisona a paciente apresentou remissão dos sintomas em dois meses.PALAVRAS-CHAVE: neuropatia periférica, miosite, síndrome hipereosinofílica idiopática.
Peripheral neuropathy and myositis in idiopathic hypereosinophilic syndrome: case reportABSTRACT -We describe a case of idiopathic hypereosinophilic syndrome manifested by an axonal sensoriomotor polyneuropathy (ASMP) and signals of myositis. A 20 years old woman began with progressive gait impairment with drops and presented with subacute lower limb edema associated with paresthesis and cramps. She showed hypotonia in the lower limbs, absence of knee and ankle jerks, steppage gait, and decreased sensation on both legs. Examinations of stools were negative. Blood examination showed 7700 leukocytes with 24% (1848/mm 3 ) eosinophils. Electrodiagnostic studies showed axonal lesion in sensory and motor nerves. Muscle biopsy showed type 2 muscle fibers atrophy with discrete inflammatory cells, predominantly lymphocytic in perivascular and interstitial locations. She was treated with prednisone and all the symptoms subsided after two months.KEY WORDS: peripheral neuropathy, myositis, idiopathic hypereosinophilic syndrome.A síndrome hipereosinofílica idiopática (SHI) é desordem hematológica crônica rara, associada a lesão tecidual caracterizada pela produção persistente e excessiva de eosinófilos 1 . Sua natureza ainda permanece desconhecida e a relação da SHI com leucemia eosinofílica crônica é controversa 1 . O diagnóstico é empírico e definido por hipereosinofilia persistente sem nenhuma etiologia justificável (parasitária, alér-gica ou outra) associada a comprometimento orgâ-nico [1][2][3][4] . A hipereosinofilia também ocorre nas desordens mieloproliferativas, nas leucemias eosinofílicas agudas e crônicas 2,4 . Hipereosinofilia similar à da SHI ocorre também nas eosinofilias reativas 2 . O tratamento visa promover a supressão da hipereosinofilia, evitando-se deste modo o dano tecidual e a consequente morte do paciente. As drogas utilizadas pertencem à categoria dos corticoesteróides, imunossupressores ou imunomoduladores 1,3,4 . Com o propósito de contribuir com alguns dados de diagnóstico, tratamento e prognóstico relatamos um caso de SHI que se manifestou clinicamente como polineuropatia periférica e s...