Clinical features of mitral valve prolapse associated with low body weight

Devereux, Richard B.; Cappucci, Roger; Kramer-Fox, Randi

doi:10.1016/0002-9149(88)90791-6

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“…Nach der Frarningham-Studie wird er in 6% aller Bevölkerungsgruppen nachgewiesen (64). In Europa liegt die Prävalenzrate zwischen 2 und 7% (16,25,36,50), in den USA zwischen 6 und 17% (16,23,24,50,56). Bei klinischen Patienten steigt die Prävalenzrate verständlicherweise an; sie liegt bei spezifisch kardiologischen Patienten bei 7% (36).…”

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Das Mitralklappenprolaps-Syndrom

Erbel

Mortasawi²,

Oelert³

et al. 2008

Dtsch med Wochenschr

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Der Mitralklappenprolaps stellt die häufigste Klappenfehlerform dar. Nach der Frarningham-Studie wird er in 6% aller Bevölkerungsgruppen nachgewiesen (64). In Europa liegt die Prävalenzrate zwischen 2 und 7% (16,25,36,50), in den USA zwischen 6 und 17% (16,23,24,50,56). Bei klinischen Patienten steigt die Prävalenzrate verständlicherweise an; sie liegt bei spezifisch kardiologischen Patienten bei 7% (36). Generell scheint das weibliche Geschlecht häufiger betroffen zu sein (16). Mit steigendem Lebensalter nimmt die Prävalenz ab (64). Pathologie Typische pathologisch-anatomische Befunde eines Mitralklappenprolapses sind großseglige, üppig verdickte, unregelmäßig konturierte Mitraisegel mit Ausstülpung in den linken Vorhof über den Mitralring hinaus. Histologisch sind myxomatöse Veränderungen der Klappensubstanz ohne entzündliche Veränderungen und ohne Veränderungen der kleinen Koronararterien erkennbar (63). Auffällig sind in vielen Fällen ausgezogene und verdünnte Chordae tendineae, die dazu neigen einzureißen und eine Mitralinsuffizienz hervorrufen. Meist sind beide Mitraisegel, im Einzelfall ist eher das hintere Segel betroffen (Abbildung 1). Die myxomatösen Veränderungen zeigen sich in einer Akkumulation von sauren Mucopolysacchariden, Hyaluronidase und Chondroitinsulfat (40). Die Proliferation der Spongiosa verdrängt die Fibrosa. Durch den Druck der Kontraktion gibt der Klappenapparat schließlich nach. In großen pathologisch-anatomischen Serien sind solche Befunde in 3% der Fälle nachweisbar (38). Als Zusatzbefunde wurden eine Dilatation des fibrösen Mitralrings und eine Dehiszenz (38, 63) zwischen Mitralring und Vorhofwand zum linken Ventrikel beschrieben. Möglicherweise besteht eine pathologische Beziehung zwischen Mitralprolaps, Mitralringdilatation und -dehiszenz und Mitralringcalcifizierung (38).

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Das Mitralklappenprolaps-Syndrom

Erbel

Mortasawi²,

Oelert³

et al. 2008

Dtsch med Wochenschr

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Mucoid dysplasia of tricuspid and congenital bicuspid aortic valves in Syrian hamsters (Mesocricetus auratus)

Franco

Durán

Cardo

et al. 1994

Journal of Comparative Pathology

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Mitral valve dimensions and motion in Marfan patients with and without mitral valve prolapse. Comparison to primary mitral valve prolapse and normal subjects.

et al. 1989

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To determine mitral valve and extravalvular findings associated with mitral valve prolapse (MVP) in patients with the Marfan syndrome, we compared mitral leaflet and anular dimensions and motion by computerized two-dimensional echocardiography in 53 Marfan patients (28 with M-mode echocardiographic MVP) to those in 48 adults with primary MVP and in 35 normal subjects. Mitral leaflet billowing occurred in 28 of 28 Marfan patients with M-mode MVP versus 24 of 48 with primary MVP (p<0.00005), 0 of 25 Marfan patients without M-mode MVP, and 0 of 35 normal subjects (both, p <0.00001). Billowing occurred on the first systolic frame in 8 of 28 Marfan-MVP patients, in whom posterior leaflet chordae arose abnormally from the posterior ventricular wall, and in no other subjects. These patients had large mitral valves and normal anular dynamics, whereas the remaining 20 Marfan-MVP patients had increased systolic anular expansion. Marfan-MVP patients were younger than those without MVP (29± 12 vs. 38± 15 years,p<0.02) and had lower body mass index (19.8 ±2.7 vs. 23.9±2.9 kg/M2, p<0.00005) and systolic blood pressure (120+20 vs. 133±20 mm Hg, p<0.05), similar to diferences between primary MVP and normal subjects in body mass index (21.5±3.0 vs. 23.9±4.8 kg/m2, p<0.01) and systolic pressure (118±14 vs. 125±18 mm Hg, p<0.05). Marfan patients with and without MVP had similar arm span, arm span to height ratio, upper to lower segment ratio, and prevalence of ectopia lentis and thoracic bony abnormalities, but arachnodactyly was more frequent in those with MVP (82% and 48%, respectively; p<0.02). We conclude that 1) leaflet billowing occurs more uniformly in Marfan patients with MVP than in primary MVP, 2) MVP in Marfan patients may be due to either valve enlargement with distinctively abnormal chordal architecture or abnormal mitral anular distensibility, 3) Marfan patients with MVP have low body weight and systolic blood pressure, similar to primary MVP, and 4) Marfan patients with MVP more commonly have arachnodactyly but otherwise have similar skeletal and anthropometric characteristics to other Marfan patients. (Circulation 1989;80:915-924) itral valve prolapse (MVP) occurs commonly as a primary, dominantly inher-V ited conditionl-3 and also as a secondary manifestation of a number of conditions, most notably the Marfan syndrome.4-6Although primary MVP

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Das Mitralklappenprolaps-Syndrom

Das Mitralklappenprolaps-Syndrom

Mucoid dysplasia of tricuspid and congenital bicuspid aortic valves in Syrian hamsters (Mesocricetus auratus)

Mitral valve dimensions and motion in Marfan patients with and without mitral valve prolapse. Comparison to primary mitral valve prolapse and normal subjects.

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