Akondroplazi; otozomal dominant geçiş gösteren, servikomedüller kompresyon, spinal kord enfarktları, sinir kök kompresyonları ve uykuda solunum bozuklukları gibi birçok nörolojik semptomun görüldüğü, konjenital kemik displazilerinin en sık görülen formudur. On iki yaşında akondroplazi tanısı alan olgu, horlama, uykuda nefes durması ve uykululuk hali yakınmalarıyla başvurdu. Polisomnografi tetkikinde ağır obstrüktif uyku apne sendromu saptanması üze-rine iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı desteği ile titrasyona alındı ve apne-hipopne indeksi geriledi. Hasta pozisyon ve iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı desteği tedavisi ile taburcu edildi.Akondroplazi, otozomal dominant geçiş gösteren iskelet displazilerinden biridir. Dördüncü kromozom (4p16.3) üzerinde yer alan fibroblast büyüme faktörü reseptörü 3 (FBFR3) genindeki bozukluk akondroplaziye neden olur. Sorun kıkırdaktan kemik dokusunun gelişimindedir (1-3). Cüceliğin en yaygın sebeplerinden biri olan akondroplazinin görülme sıklığı canlı doğumlarda 1/25000 ile 1,5/10000 arasında değişmektedir (4). Uyku sırasında horlama, parsiyel obstrüksiyon, santral apne ve tam obstrüktif apne gibi solunum problemlerine rastlanır (5). Obstrüktif apneler hipoplazik yüz ve nazofaringeal boşluktaki azalma Achondroplasia is the most common form of congenital bone dysplasia, which is inherited, autosomal dominantly and characterized by cervicomedullary compression, infarction of the spinal cord, nerve root compression, and respiratory disorders during sleep. A 12-year-old patient with a diagnosis of achondroplasia was presented with complaints of snoring, sleep apnea, and lethargy. Upon finding severe obstructive sleep-apnea syndrome with polysomnography, the patient received titration with the support of two-level positive airway pressure and apneahypopnea index regressed. The patient was discharged with position and support from two-level positive airway pressure.