Central Precocious Puberty Secondary to Adrenocortical Adenoma in a Female Child: Case Report and Review of the Literature

Ersoy, Betül; Kızılay, Deniz Özalp; Cayirli, Hasan; Temız, Peyker; Günşar, Cüneyt

doi:10.1016/j.jpag.2017.05.009

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“…There are only scarce studies reporting gonadotropin-dependent pubertal disorders after treatment of ACT. These studies are either small series (18, 31, 33, 34) or larger series in which the number of patients that reached pubertal age is not stated; therefore, the proportion of pubertal disorders cannot not be accurately calculated (19, 24). In the present study, this issue was addressed in a straight line.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Although morbidity (metastasis, recurrence and complications of ACT treatment) and mortality in patients with ACTs are well documented (17, 19, 23, 24), the late effects of early exposure to androgen excess on gonadotropin-dependent puberty and on growth have been scarcely presented in case reports (30, 31, 32, 33), in small series of patients (18, 34) or in studies with other purposes (19, 24).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Gonadotropin-dependent pubertal disorders are common in patients with virilizing adrenocortical tumors in childhood

Stecchini

Braid

Marrero-Gutiérrez

et al. 2019

Endocrine Connections

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Objective To investigate the impact of early exposure to androgen excess on gonadotropin-dependent puberty (GDP) and final height (FH) of patients with androgen-secreting adrenocortical tumors (ACT) in childhood. Methods Retrospective cohort study. Occurrence of GDP and achievement of FH were evaluated. Central precocious puberty (CPP) and early fast puberty (EFP) were considered pubertal disorders. Patients with normal puberty and pubertal disorders were compared. Results The study included 63 patients (44F), followed in a single institution from 1975 until 2017. At diagnosis of ACT, median age was 25.8 months; duration of signs, 6 months; stature SDS, 0.5 (−3.6 to 3.9) and bone age advancement, 14.7 months (−27.9 to 85.4). To date, 37 patients developed GDP: 26 had normal puberty; one, precocious thelarche; seven, CPP and three, EFP. GnRHa effectively treated CPP/EFP. Tall stature and older age at diagnosis of ACT were associated with risk of CPP alone (RR 4.17 (95% CI 1.17–14.80)) and CPP/EFP (RR 3.0 (95% CI 1.04–8.65)). Recurrence/metastasis during follow-up were associated with risk of CPP alone (RR 4.17 (95% CI 1.17–14.80)) and CPP/EFP (RR 3.0 (95% CI 1.12–8.02)). Among the 19 patients that reached FH, stature SDS dropped from 1.4 to −0.02 since diagnosis of ACT (P = 0.01). Seventeen achieved normal FH. There was no difference in FH SDS between patients with normal puberty and pubertal disorders (P = 0.75). Conclusions Gonadotropin-dependent pubertal disorders are common in patients with androgen-secreting ACT in childhood. FH is usually not impaired. The study reinforces the importance of close follow-up after surgery to identify and treat consequences of early exposure to androgen excess.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Gonadotropin-dependent pubertal disorders are common in patients with virilizing adrenocortical tumors in childhood

Stecchini

Braid

Marrero-Gutiérrez

et al. 2019

Endocrine Connections

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“…Whether or not PPP can induce CPP is controversial. CPP has been reported in children after excision of adrenal adenoma and Leydig cell tumor of the testicle [11, 12]. CPP has also been seen after treatment of congenital adrenal hyperplasia, far more than in the general population [13–15].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Central Precocious Puberty as a Complication of Therapy with Adrenocorticotropin (ACTH) and an Aromatase Inhibitor for Refractory Nephrotic Syndrome

Agrawal

Gensure

Milner

et al. 2019

Case Reports in Pediatrics

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Glucocorticoids are typically prescribed for the treatment of idiopathic nephrotic syndrome of childhood. In selected patients with refractory focal segmental glomuerulosclerosis (FSGS), adrenocorticotropin (ACTH) can be used to induce remission and decrease the progression of the disease. We report a 6 8/12-year-old girl with recurrent proteinuria, resistant to standard immunotherapy. She underwent related renal transplant but again developed proteinuria and was started on ACTH. She subsequently developed peripheral precocious puberty (PPP), presumably from peripheral aromatization of adrenal androgens. She was started on an aromatase inhibitor, and her ACTH dose was slowly decreased. She then developed central precocious puberty (CPP). We hypothesize that treatment of her peripheral precocious puberty with an aromatase inhibitor may have triggered central precocious puberty.

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“…A Puberdade Precoce Periférica dá-se pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários sem a ativação do eixo HHG, podendo ser estimulada por adrenarca, que se tratam de hormônios secretados pelas glândulas adrenais, e por fatores externos ao organismo, como exposição a hormônios exógenos. Cistos ovarianos e algumas síndromes associadas ao sistema reprodutor também podem realizar essa ativação precoce, como é o caso da mutação do receptor do hormônio luteinizante (LHR), síndrome de McCune-Albright (MAS) e testotoxicose, causadora de pseudo puberdade precoce (ERSOY et al, 2017;MELMED et al, 2015).…”

Section: Introductionunclassified

“…Na PP eles promovem a evolução corporal antes do período ideal para a maturação, acarretando em Idade Óssea (IO) avançada, estatura elevada para a faixa etária e caracteres sexuais já desenvolvidos com idade infantil. A perda de estatura final é consequência do avanço da Velocidade de Crescimento, onde as epífises ósseas são soldadas antes de atingir-se o período de estatura final (CRINÒ et al, 2008;ERSOY et al, 2017;KRSTEVSKA-KONSTANTINOVA et al, 2014).…”

Section: Introductionunclassified

Estudo Do Gene Mkrn3 Em Indivíduos Portadores De Puberdade Precoce Central Idiopática Residentes No Distrito Federal E Entorno

Guedes¹,

Lima²,

Moraes³

et al. 2018

PIC

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A puberdade é a fase que marca a transição da infância para a fase adulta, sendo evidenciada por mudanças fisiológicas, psicológicas e sociais que apontam o desenvolvimento de caracteres sexuais e o amadurecimento da capacidade reprodutiva. Dentro das reações endócrinas, a reativação do eixo Hipotálamo-Hipófise-Gonadal (HHG) é responsável pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais e por estimular a síntese de hormônio folículo estimulante (FSH) e hormônio luteinizante (LH). A ativação prematura do eixo HHG resulta em indivíduos com puberdade precoce central (PPC), caracterizada pela evolução puberal prematura. Como consequência dessa afecção têm-se o aumento das gônadas, antecipação da menarca, desenvolvimento mamário e aumento do número e espessura dos pelos. Um paciente é diagnosticado com PPC quando os sinais e sintomas manifestam-se em meninos menores de 9 anos e meninas menores de 8 anos de idade. Estudos demonstram que mutações nos genes KISS1, KISS1R, LIN28B, GPR54 e MKRN3 estão associadas à puberdade precoce. Mutações no gene MKRN3 são descritas em estudos como responsáveis pela PPC idiopática. O objetivo do presente estudo foi investigar a ocorrência de mutações no gene MKRN3 em 30 pacientes previamente diagnosticados com PPC residentes no Distrito Federal e entorno. Para realização da pesquisa foram coletadas amostras de sangue periférico dos pacientes, por punção intravenosa, e extração do DNA por meio do kit da QiAgen. O material genético obtido foi submetido à reação em cadeia da polimerase (PCR), sendo realizada a amplificação do gene MKRN3 por pares de oligonucleotídeos iniciadores específicos. A amplificação dos produtos de PCR foi confirmada em gel de agarose a 1% e os produtos foram submetidos ao sequenciamento automático de Sanger. A análise do sequenciamento foi realizada pelo software Sequencher® e os resultados encontrados foram comparados com os principais bancos de dados genômicos. Foram identificados dois pacientes com mutações autossômicas dominantes de penetrância incompleta no gene MKRN3, sendo duas irmãs com mutação missense c.982C_T/p.Arg.328.Cys. A primeira paciente foi incluída no estudo com 7 anos e 11 meses de idade apresentando menarca e pubarca aos 7 anos 8 meses, telarca aos 7 anos, idade óssea de 11 anos, e P2M3 na escala de Tanner. A segunda paciente, com 7 anos e 2 meses de idade apresentando telarca e axilarca aos 6 anos, e P2M2 na escala de Tanner. Os resultados do presente estudo foram fundamentais por auxiliarem no desenvolvimento de pesquisas que estabelecem a relação fisiológica entre os achados genéticos e os fenótipos de afecções, nos quais é possível a ampliação das informações descritas na literatura sobre puberdade precoce. Os dados obtidos são importantes por possibilitarem o acompanhamento genético dos pacientes e a identificação de novos casos familiares, como apontados em estudos que evidenciam a ocorrência de PPC familiar. A investigação genética de outros membros das famílias com pacientes diagnosticados é de suma importância para detectar a patogênese das mutações e potencializar o sucesso do tratamento. Mesmo com o avanço dos estudos, a investigação das causas da puberdade precoce ainda necessita de maior aprofundamento sendo uma área de destaque para pesquisas científicas

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Central Precocious Puberty Secondary to Adrenocortical Adenoma in a Female Child: Case Report and Review of the Literature

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Gonadotropin-dependent pubertal disorders are common in patients with virilizing adrenocortical tumors in childhood

Gonadotropin-dependent pubertal disorders are common in patients with virilizing adrenocortical tumors in childhood

Central Precocious Puberty as a Complication of Therapy with Adrenocorticotropin (ACTH) and an Aromatase Inhibitor for Refractory Nephrotic Syndrome

Estudo Do Gene Mkrn3 Em Indivíduos Portadores De Puberdade Precoce Central Idiopática Residentes No Distrito Federal E Entorno

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