Cavernomas de Sistema Nervoso Central

Abstract

Cavernomas são hamartomas que podem acometer qualquer ponto do neuro-eixo. São malformações vasculares com maior ou menor potencial de sangramento ao longo da vida, em função de determinadas variáveis. Podem ter como origem fatores genéticos, tema de diversas pesquisas recentes, embora a maioria seja esporádica. Com o avanço da tecnologia de neuroimagem atual, a incidência de diagnósticos casuais vem aumentando. Quando há repercussão clínica, geralmente se dá por hemorragia, crise convulsiva, ou por crescimento e efeito expansivo.

Cavernoma Intraventricular a Nível de Forame de Monroe

“…A apresentação de lesão hiperdensa em TC é típica dos cavernomas, enquanto as calcificações estão presentes em 20% dos casos 11 . Desta forma, consideram-se os achados radiológicos em TC inespecíficos para o diagnóstico de cavernomas 13 , podendo haver normalidade no exame em 30 a 50% dos casos 2 . Na situação aqui relatada, a impressão radiológica também não foi conclusiva, demostrando apenas uma lesão expansiva com moderada dilatação do respectivo ventrículo lateral.…”

“…O exame de imagem padrão-ouro para o diagnóstico de cavernomas é a RM 13 , e isto se deve à sua alta resolução espacial e a uma grande sensibilidade na detecção de produtos de degradação da hemoglobina 1 . O achado clássico em T1 costuma ser uma lesão arredondada com aspecto em "pipoca" 1 , ou seja, de aparência reticulada e com intensidades de sinal mistas 5,13 . Também é característica a presença de halo de hipossinal em T2 devido à deposição de hemossiderina 1 , situação esta que resulta de hemorragias microscópicas 19 .…”

Síndrome da Malformação Cavernomatosa Múltipla Familiar - Relato de Caso / Familial Multiple Cavernomatous Malformation Syndrome - Case Report

“…A Síndrome da malformação cavernomatosa múltipla familiar é caracterizada por malformações vasculares pseudotumorais de baixo fluxo bem delimitadas, que medem cerca de 1,5 cm de diâmetro e também podem ser denominadas hamartomas. Tais lesões constituem 1,7 a 18% das anomalias vasculares do sistema nervoso central e dentre esses, o acometimento familiar é de aproximadamente 20% do total de casos; quando trata-se da forma hereditária, os pacientes terão mais de uma lesão (12) Geralmente há uma apresentação epidemiológica bimodal: crianças dos 3 aos 11 anos e adultos dos 30 aos 40 anos; entretanto, já foram encontrados casos entre 9 meses a 90 anos de idade e a média é de aproximadamente 34 anos. Trata-se de uma herança autossômica dominante (11) e os principais genes associados são os CCM -Cerebral cavernous malformation -do tipo 1 (cromossomo 7p), responsável por 53% das mutações; tipo 2 (cromossomo 7q), responsável por 15% dos casos e tipo 3 (cromossomo 3q), associado a 10%.…”

“…(3) A ressonância magnética de crânio é o exame padrão ouro para o diagnóstico e a imagem vista pode ser descrita como "lesão em pipoca", com intensidades mistas e presença de uma lesão central circunscrita por um halo radiolucente sem edema no entorno. (12) Os principais diagnósticos diferenciais são outros tipos de malformações vasculares ou tumores cerebrais, como telangiectasia hemorrágica, metástases cerebrais de tumores em outras localizações, coriocarcinoma, oligodendrioma e xantoastrocitoma.…”