Causes and Morphogenesis of Anencephaly

SUMMARY From a radiographic study of 601 infants with spina bifida, the author makes several important observations on the significance of the level and extent of the defect to the morphogenesis. The significance of the involvement of the thoraco‐lumbar junction is discussed. The author concludes that the site at which the bony laminar and pedicular malformations occur largely determines the extent of the dysraphia and, consequently, the degree of neurological damage and the ultimate prognosis. RÉSUMÉ Spina bifida: Signification du niveau et de Vextension des alterations pour la morphogenese D'après l'étude radiographique de 601 enfants atteints de spina‐bifida, l'auteur fait plusieurs remarques sur la signification du niveau et de I'extension des altérations pour la morphogénèse. La signification de l'implication de la malformation de la jonction dorso‐lombaire est discutée. Le lieu où se produisent les malformations osseuses des lames et des pédicules conditionne largement l'étendue de la malformation et par conséquent, le degré d'atteinte neurologique et le pronostic définitif. ZUSAMMENFASSUNG Spina bifida: die Bedeutung der Höhe und das Ausmass des Defektes aufdie Morphogenese Aus einer röntgenologischen Studie von 601 Kindern mit Spina bifida leitet der Autor mehrere Beobachtungen über die Bedeutung ab, welche die Höhe und das Ausmaß des Defektes aufdie Morphogenese haben. Die Bedeutung einer Beteiligung der thorakolumbaren Verbindung wird diskutiert. Die Stelle, an welcher die knöchernen laminären und pedicu‐lären Mißbildungen auftreten, bestimmt weitgehend das Ausmaß der Dysraphie und in der Folge den Schäeregrad der neurologischen Schädigung und schließlich die Prognose. RESUMEN Espina bifida: Significado del nivel y extensión del defecto sobre la morfogénesis Partiendo del estudio radiográfico de 601 niños con espina bífida, el autor hace varias observaciones sobre el significado del nivel y la extensión del defecto sobre la morfogénesis. Se discute el significado de la afectación de la articulacyón tóraco‐lumbar. La zona donde tiene lugar mayormente la malformación de láminas y pedículos, determina la extensión de la disrafia y, por consiguiente, el grado de lesión neurológica y en definitiva el pronóstico.

mentioning

confidence: 99%

Spina Bifida: The Significance of the Level and Extent of the Defect to the Morphogenesis

Barson

1970

“…These official data precluded any direct investigation of infections (Coffey andJessop 1959, Klemetti 1967), or dietetic (Giroud 1960, Pitt and Samson 1961, Richards 1969 or genetic (Carter et al 1968, Yen and MacMahon 1968, Nance 1969) factors which may be aetiologically important in anencephalus. This study examined the hypothesis that the geographical variations in incidence throughout the British Isles were due to regional parity and maternal age differences between the birth populations at risk.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Anencephalus in the British Isles

Elwood

1970

SUMMARY Official statistics relating to 3,175,161 (live and still) births and 6,431 anencephalics which occurred in the British Isles during the years 1965‐7 were analysed. The highest rate, 3–6 per 1,000 total births, was in Northern Ireland. In all areas, more anencephalics were born in winter than in summer. The hypothesis that the high incidence in Ireland (compared with England and Wales) was due to regional parity and maternal age differences between the birth populations at risk was tested. Although such differences were found, it was concluded that they were not major contributors to the geographical variation in the incidence of anencephalus within the British Isles. RÉSUMÉ L' anencéphale en Grande Bretagne La statistique officielle concernant les 3.175.161 naissances (morts‐nés et vivants) et les 6.431 cas d'anencéphale qui ont eu lieu en Grande Bretagne au cours des années 1965‐67 a été analysée. Le taux le plus grand (3,6 pour 1000 des naissances totals) se trouvait en Irelande du Nord. Dans toutes les régions, plus d'anencéphaliques sont nés en hiver qu'en été. l'hypothèse que l'incidence élevée en Irelande était dûe aux différences de parité régionale et d'âge maternelle entre les populations nées ‘à risque’ a étéétudiée. Bien que de telles différences aient été trouvées, on a conclu qu'elles n'étaient pas des contribuants majeurs aux variations géographiques dans I'incidence d'anencéphale en Grande Bretagne. ZUSAMMENFASSUNG Anencephalie auf den Britischen Inseln Die amtlichen statistischen Angaben über 3.175.161 Geburten (Lebend‐und Totgeburten) und 6.431 Fälle von Anencephalie auf den Britischen Inseln von 1965‐67 wurden analysiert. Die höchste Rate, nämlich 3,6 Fälle auf 1000 Geburten, fand sich in Nordirland. In allen Teilen wurden im Winter mehr Anencephale geboren als im Sommer. Es wurde die Hypothese untersucht, daß die größere Häufigkeit in Irland (im Vergleich zu England und Wales) auf regionale Differenzen des Geburtsalters und des mütterlichen Alters der betrorfenen Bevölkerung zuruckzüfuhren sei. Obwohl derartige Differenzen festgestellt wurden, hat man sie dennoch nicht als wichtigen Faktor für die geographischen Unterschiede in der Häufigkeit der Anencephalie innerhalb der Britischen Inseln anerkannt. RESUMEN Anencefalia en las islas Britanicas Se analizaron las estadísticas oficiales en relación con 3.175.161 nacimientos (vivos y muertos) y 6.431 anencéfalos ocurridos en las Islas Británicas en los años 1965‐67. El porcentaje mayor (3'6 por mil del total de nacimientos) se dió en Irlanda del Norte. En todas las areas habían nacido más anencéfalos en invierno que en verano. Se investingó la hipótesis de que la alta incidencia en Irlanda era debida a las differencias de paridad regional y edad materna entre las poblaciones nacidas con riesgo. Aunque se hallaron tales diferencias, se sacó la conclusión de que no contribuían de forma importante en la variatión geográfica de la incidencia de anencefalia en las Islas Británicas.

“…This early separation of the optic vesicles from the neural plate and their independent blood supply probably accounts for the normal eye development of anencephalics (Barsky and Bebin 1967). Furthermore, in rats and mice, anencephaly can be induced in the gastrula stage and not later than ten days (Giroud 1960); this corresponds to about the sixteenth to the twenty-sixth day of human development. Studies of approximately 40 anencephalic embryos less than 25mm long, the smallest being 2*8mm, suggest that non-closure of the neural tube may be the mechanism in anencephaly (Dodds and DeAngelis 1937, Ford 1956, Dekaban 1963.…”

Section: Embryologymentioning

confidence: 99%

Anencephaly: A Review

Nakano

1973

SUMMARY The literature on the embryology, pathology, and epidemiology of anencephaly is comprehensively reviewed. While there have been many hypotheses concerning the cause of anencephaly, none have satisfactorily explained the clinical findings, and the aetiology remains unknown. Present evidence favours an environmental cause which acts in early pregnancy and is associated with low socio‐economic status, ethnic origin, and geographical location. RÉSUMÉ Anencéphalie: une revue de la littérature La littérature sur l'embryologie, la pathologie et l'épidémiologie de l'anencéphalie a fait l'objet d'une analyse systématique. De nombreuses hypothéses concernant la cause de l'anencéphalie ont été proposées mais aucune n'explique les découvertes cliniques et l'étiologie demeur inconnue. Des arguments présents sont en faveur d'un facteur d'environnement qui agirait en début de grossesse, serait associéà un statut socio‐économique médiocre, une origine ethnique et une localisation géographique. ZUSAMMENFASSUNG Anencephalie: ein Überblick Es wird ein zusammenfassender Überblick über die Embryologie, Pathologie und Epidemiologie der Anencephalie gegeben. Es hat sehr viele Hypothesen bezüglich der Ursache der Anencephalie gegeben, jedoch hat keine die klinischen Befunde ausreichend erklärt und die Atiologie ist weiterhin unbekannt. Gegenwärtige Befunde sprechen dafür, daß es sich um eine umweltbedingte Ursache handelt, die in der Frühschwangerschaft wirkt und mit einem niedrigen sozio‐ökonomischen Status, der Volkszugehörigkeit und der geographischen Verteilung korreliert. RESUMEN Anencefalia: Revisión Se hace una revisión de la literatura sobre la embriología, anatomía patológica y epidemiología de la anencefalia. Mientras que han habido muchas hipótesis sobre la causa de la anencefalia, ninguna ha explicado satisfactoriamente los hallazgos clínicos, y la etiología permanece desconocida. La evidencia actual habla en favor de una causa ambiental que actúa precozmente en el embarazo y va asociada a un nivel socio‐económico bajo, un origen étnico y una localización geogràfica.