Cas rare d’un rhabdomyosarcome du col: à propos d’un cas avec revue de la littérature

Abstract

Le rhabdomyosarcome du col utérin fait partie des types histologiques rares des cancers du col, qu'on observe généralement chez la jeune fille ou la femme en période d'activité générale. La stratégie thérapeutique se base sur l'association des trois modalités thérapeutiques (chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie) vu l'agressivité de la maladie. Nous rapporterons ainsi un cas de rhabdomyosarcome du col utérin chez une fille de 20 ans. Il s'agit d'une patiente âgée de 20 ans, rapportant comme antécédents pathologique particulier la notion d'infection génitale à répétition. Le premier signe rapporté était des métrorragies abondantes avec à l'examen la présence d'une masse cervicale en grappe de raisin. La biopsie était en faveur d'un rhabdomyosarcome du col. Le bilan d'extension montrait une masse localement avancée sans métastase. La patiente a reçu 5 cures de VAC avec une régression du processus tumoral de 90%. Patiente fut opérée et a bénéficié d'une hystérectomie sans conservation des annexes. Puis elle a bénéficié d'une radiothérapie postopératoire sur le pelvis. Le recul était de 13 mois, la patiente est toujours en rémission complète. Le RMS du col utérin est une tumeur rare qui survit essentiellement chez la jeune fille. L'extension est surtout locorégionale. Le traitement consiste en un geste chirurgical allant d'un éventuel traitement conservateur jusqu'au traitement radical associé à une chimiothérapie péri-opératoire. La place de la radiothérapie demeure imprécise.

Uterine embryonal rhabdomyosarcoma in adult women: a case report on the challenging diagnosis and treatment

“…On the histological examination, attention should also be paid to the differential diagnosis between the uRMS and adenosarcoma, carcinosarcoma, endometrial stromal sarcoma, or leiomyosarcoma because some of these entities can occasionally reveal skeletal muscle differentiation [ 1 , 5 , 6 ]. In accordance with the large case series from Ferguson et al [ 1 ] and Li et al [ 5 ], our case and nearly all tumors identified in the published case reports with histopathological (HP) detail, are positive for myogenin (93.8%) and desmin (98%), and negative for hormone receptors [ 1 , 5 , 6 , 7 , 8 , 10 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 , 16 , 17 , 18 , 19 , 24 , 25 , 26 , 31 , 32 , 33 , 34 , 35 , 36 , 37 , 38 ]. The Ki-67 index or the mitotic index, is usually high, but was only evaluated in 20% of patients and we cannot draw any conclusions related to clinical aggressiveness of the tumor [ 5 , 11 , 15 , 16 , 37 , 38 ].…”

“…There is no specific technique for diagnosis and staging of uERMS. The most common imaging used is MRI with a tumor detection rate of 83% [ 13 , 15 , 22 , 23 , 24 , 25 , 26 ]. In fact, the main advantage of MRI is its ability to evaluate tumor depth invasion preoperatively, as is already the case for endometrial and cervical cancer [ 22 , 23 , 24 , 25 , 26 ].…”

“… ER: Estrogen receptor; n: No. of cases; uERMS: Uterine embryonal rhabdomyosarcoma; *Available for 58 cases in 27 studies [ 1 , 5 , 6 , 7 , 8 , 10 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 , 16 , 17 , 18 , 19 , 24 , 25 , 26 , 31 , 32 , 33 , 34 , 35 , 36 , 37 , 38 ]; **Focal positive; ***In seven additional cases, a high number of mitoses were reported by microscopic field. …”

Rhabdomyosarcoma in Uterine Cervix: A 30-Year-Old Tunisian Woman Case Report

“…RMS, a mesodermal tumor, is developed from immature mesenchymal cells committed to skeletal muscle differentiation (1)(2)(3). The cervix is a particularly rare site, representing less than 1% of cervical cancers (4). Vaginal localization is five times more frequent than cervical localization and is generally seen in sexually active women or young girls with an average age between 10 and 20 years (4,5).…”

Le Rhabdomyosarcome Embryonnaire Du Col Uterin Et La Tumeur De Granulosa Adulte : Une Association Tres Rare a Propos Dun Cas Et Revue De La Litterature

“…Elle survient électivement chez la femme jeune. Il se manifeste surtout par des hémorragies vaginales.L'aspect macroscopique est celui d'une tumeur polypoïde appendue au col utérin réalisant le classique aspect en «grappes de raisins» [1]. Si le traitement autrefois était basé sur une chirurgie agressif allant jusqu'à l'exentération pelvienne, on préconise actuellement un traitement conservateur parfois limité à une conisation, associé à la chimiothérapie et dont les résultats sont encourageants.…”