Los tumores primarios de corazón son una entidad muy infrecuente, con una incidencia del 0.00-0.02% en series de autopsia. Aproximadamente un 15% de estos tumores son malignos, siendo éstos extremadamente raros (menos del 0.1%) y en su mayoría sarcomas. El diagnóstico se realiza habitualmente con técnicas de imagen como ecocardiograma, tomografía computarizada o resonancia magnética. El tratamiento de primera línea es la resección quirúrgica completa del sarcoma y el pronóstico es pobre en casi todos los casos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 años de edad que comienza con cuadro de tos productiva, hemoptisis, disnea y síndrome constitucional. Con diagnóstico post mórtem de sarcoma indiferenciado primario de corazón.