Cardiac Erdheim-Chester

Abstract

P i c t u r e 1 A. Co n t r a s t -e n h a n c e d MDCT s c a n o f t h e c h e s t o n a x i a l r e f o r ma t i o n s h o we d p e r i c a r d i a l a n d p l e u r a l e f f u s i o n ( s t a r s ) a n d i n f i l t r a t i o n o f t h e a t r i o v e n t r i c u l a r g r o o v e a n d r i g h t a t r i a l wa l l a s a s o f t -t i s s u e p s e u d o ma s s o f l o w i n t e n s i t y ( a r r o w). RA: r i g h t a t r i u m, RV: r i g h t v e n t r i c l e , L A: l e f t a t r iu m, L V: l e f t v e n t r i c l e P i c t u r e 1 B . I mmu n o h i s t o c h e mi s t r y o f p e r i c a r d i a l b i o p s y s h o we d n o n -L a n g e r h a n s h i s t i o c y t e s c e l l s wh i c h e x h i b i t e d ma r k e d CD6 8 . P i c t u r e 1 C. An t e r o p o s t e r i o r r a d i o g r a p h s o f t wo l e g s s h o we d s y mme t r i c o s t e o s c l e r o s i s o f b o t h t i b i a s . PICTURES IN CLINICAL MEDICINE Cardiac Erdheim-Chester

Non-Langerhans cell histiocytosis with isolated CNS involvement: An unusual variant of Erdheim-Chester disease

“…One of the main clinical features of ECD is pain secondary to bilateral osteosclerosis of the long bones 40,46–48 . Extraskeletal manifestations are seen in over half of the cases and can occur in almost any organ including the lungs, heart, skin, kidneys, retroperitoneum and orbits 49–59 . Cutaneous findings include pruritic rash, xanthelasma and periorbital xanthoma 54,60,61 .…”

Erdheim-Chester disease: CT findings of thoracic involvement

“…Among the various visceral manifestations of ECD, neurological and cardiac involvement has been described as indicators of poor prognosis [1,2]. Although radiological features of pleuropulmonary, mediastinal and cardiovascular involvement have been described previously [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16], the precise frequencies of their associations in patients remain unknown. The aim of this study was to evaluate the association among mediastinal, cardiac, pleural and pulmonary infiltration on computed tomography (CT) in a large series of 40 patients with biopsy-proven ECD.…”

Enfermedad de Erdheim-Chester. Una causa rara de derrame pericárdico: Caso clínico

“…En este paciente, existía un derrame pericárdico leve al diagnóstico que a pesar de la terapia con esteroides y metotrexato aumentó después del segundo año de evolución hasta originar insufi ciencia cardiaca con signos de taponamiento cardiaco inicial. También el miocardio puede ser infi ltrado produciendo un pseudotumor en aurícula derecha o afectación del ventrículo derecho, septum interauricular, vena cava superior, sulcus aurículo-ventricular, arterias coronarias (existen comunicaciones de infartos), seno coronario y arterias pulmonares 1,6,8,[12][13][14] . Puede existir insufi - Presencia de osteoesclerosis heterogénea, simétrica y bilateral, con mayor compromiso de región vecina a ambas rodillas (flechas blancas).…”

“…El diagnóstico histológico de ECD se hace con biopsia ósea o por punción percutánea del tejido perirrenal 1 , que revela fi brosis, infl amación e infi ltración por macrófagos cargados de grasa o histiocitos espumosos cuyas tinciones son característicamente CD68 (+), CD1a (-) y proteína S-100 (-) 2,14 . En este paciente el diagnóstico se confi rmó con el análisis histológico y citológico del material pericárdico obtenido en la operación.…”