Cannabinoids for Treatment of Dystonia in Huntington’s Disease

Saft, Carsten; Hein, Sarah Maria von; Lücke, Thomas; Thiels, Charlotte; Peball, Marina; Djamshidian, Atbin; Seppi, Klaus

doi:10.3233/jhd-170283

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“…Dystone Symptome sind schwer zu behandeln. Möglicherweise können Cannabinoide eingesetzt werden [8], [9].…”

Section: Kognitive Funktionunclassified

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Falkenburger¹

2020

Fortschr Neurol Psychiatr

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Die Huntington-Krankheit war ein wichtiges Beispiel, an dem die Problematik prädiktiver genetischer Testung diskutiert wurde. Ebenso wie andere Bewegungsstörungen schließt sie nichtmotorische Symptome und eine Prodromalphase ein. Als rasch progrediente monogenetische Erkrankung ist sie eine wichtige Modellerkrankung zur Erforschung neurodegenerativer Pathomechanismen und eine der ersten Bewegungsstörungen, für die kausale Therapien greifbar nahe scheinen.

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“…Dystone Symptome sind schwer zu behandeln. Möglicherweise können Cannabinoide eingesetzt werden [8], [9].…”

Section: Kognitive Funktionunclassified

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Falkenburger¹

2020

Fortschr Neurol Psychiatr

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“…Auch Opipramol kann ängstliche Symptome und "innere Unruhe" bessern. Neuere Daten legen darüber hinaus nahe, dass Reizbarkeit durch Cannabinoide (Sativex oder Dronabinol) reduziert werden kann [8,9].…”

Section: Merkeunclassified

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Falkenburger¹

2019

Neuro u2d

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“…Da bei den kindlichen und jugendlichen HD-Patienten die Bradykinesie im Vordergrund steht, sind beispielsweise Dopamin-Agonisten eine therapeutische Option. Cannabinoide können therapeutisch bei Dystonie versucht werden [29], hierzu liegen bis jetzt allerdings nur Fallberichte vor, mit niedriger Evidenz. Aufgrund der eingeschränkten Indikation des Einsatzes bei Patienten vor dem 18.…”

Section: Introductionunclassified

Zur Huntington-Erkrankung im Kindes- und Jugendalter – Erkrankung, klinische Präsentation und Probleme der Diagnostik

Thiels

Ståhl

Saft

et al. 2020

Fortschr Neurol Psychiatr

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ZusammenfassungDie Huntington-Erkrankung (HD) ist eine autosomal-dominante neurodegenerative Erkrankung, die vornehmlich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auftritt. Verursacht wird sie durch eine Genmutation auf dem Chromosom 4, welche zu einer Tripletexpansion (CAG) führt. Weniger als 10% der Betroffenen erkranken vor dem 20. Lebensjahr. Die beim Erwachsenen typischen choreatiformen Bewegungsmuster tauchen beim Jugendlichen erst im späteren Verlauf auf, können aber auch ganz fehlen. Etwa ein Drittel der Jugendlichen entwickelt eine Epilepsie.Wir präsentieren sechs Fälle kindlicher/juveniler HD und beschreiben vergleichend zur adulten HD Erstsymptome, genetische Befunde und weitere Besonderheiten.Die klinische Präsentation und auch der Erkrankungsverlauf der jugendlichen HD-Patienten unterscheiden sich mitunter deutlich von der adulten Form. Es imponieren initial vor allem Teilleistungsstörungen bei den Kindern sowie psychiatrische Symptome wie Depression und Aufmerksamkeitsstörungen bei den Jugendlichen.Aufgrund der niedrigen Prävalenz juveniler HD sowie der variablen klinischen Symptomatik ist eine Diagnosestellung im Kindes- und Jugendalter schwierig und gelingt oftmals erst mit einer zeitlichen Latenz. Die frühe Diagnosestellung kann allerdings wichtig sein, insbesondere, um soziale und schulische Probleme zu entschärfen.

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Cannabinoids for Treatment of Dystonia in Huntington’s Disease

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Huntington-Krankheit und Chorea minor

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Zur Huntington-Erkrankung im Kindes- und Jugendalter – Erkrankung, klinische Präsentation und Probleme der Diagnostik

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