Brugada syndrome and cardiac sodium channelopathy overlap syndromes: different faces of SCN5A mutations

Bockeriа, L.A.; Pronicheva, I.V.; Serguladze, S.Yu.; Kvasha, B.I.; Kotanova, E.S.

doi:10.15275/annaritmol.2018.1.5

Cited by 1 publication

(1 citation statement)

References 33 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Мы также оценили спектр клинических проявлений среди 25 пациентов, имеющих мутации в гене SCN5A. Несмотря на общий биофизический фенотип мутаций с потерей функции, пробанды, из них большинство мужчин, представили различную степень выраженности симптомов СБ -от бессимптомно-го носительства до рецидивирующих обмороков наряду с прогрессивными дефектами проводимости и синдромом слабости синусного узла [48].…”

Section: предикторы аритмического рискаunclassified

Risk stratification and criteria for diagnosis in Brugada syndrome: current status and developing

Serguladze¹,

Pronicheva²

2020

AnnAritmol

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

Ведение пациентов с синдромом Бругада зависит от стратификации риска. На сегодняшний день имплантация кардиовертера-дефибриллятора является наиболее приемлемой терапией для профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов с синдромом Бругада высокого риска с прерванной остановкой сердца и/или гемодинамически значимыми желудочковыми аритмиями. Пациенты только с медикаментозно индуцированными изменениями на электрокардиограмме и без каких-либо других клинических проявлений находятся в группе очень низкого уровня риска развития внезапной сердечной смерти. Пациенты с историей обморока находятся в группе промежуточного риска. Их стратификация риска зависит прежде всего от предполагаемой причины потери сознания (аритмической или неаритмической). Однако у большинства пациентов синдром Бругада протекает бессимптомно. Для них общепринятый подход к оценке аритмического риска недоступен, соответственно, показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора остаются неясными. Вместе с тем первым и единственным клиническим проявлением заболевания может стать остановка сердца. Следовательно, необходимы средства для стратификации риска у всех пациентов с синдромом Бругада. Поэтому выявление факторов, способных предсказать риск развития аритмических событий при синдроме Бругада, в последние годы оказывается в фокусе исследовательского внимания. Это также обусловливает постоянный интерес к обновлению критериев диагностики заболевания, и сейчас продолжаются дебаты относительно необходимости включения дополнительных идентифицируемых клинических признаков, выходящих за рамки характерных изменений на электрокардиограмме. В этом обзоре обсуждаются текущие данные, касающиеся улучшения диагностики и стратификации риска синдрома Бругада, включая последние важные уточнения, предложенные на Шанхайской конференции в 2016 г. Ключевые слова: внезапная сердечная смерть; фибрилляция желудочков; спонтанный Бругадапаттерн I типа; нагрузочный медикаментозный тест; факторы риска; стратификация риска; кардиовертер-дефибриллятор.

show abstract

Section: предикторы аритмического рискаunclassified