Introducción: Los cordomas del clivus son neoplasias de lento crecimiento, originadas de restos de la notocorda, que invaden el hueso y tienen alto índice de recurrencia. Objetivo: Caracterizar el comportamiento de esta entidad en nuestro centro en cuanto a los aspectos clínicos, radiológicos, terapéuticos y evolutivos. Método: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en el período comprendido entre enero de 2010 a diciembre de 2015. La muestra fue de 10 pacientes, 6 masculinos y 4 femeninos, con una edad promedio de 55 años. Se realizó en todos los casos un abordaje endonasal endoscópico extendido al clivus, seguido de radioterapia de intensidad modulada (IMRT) hipofraccionada o 3D conformada Resultados: Las alteraciones clínicas más frecuentes fueron: la cefalea y la diplopía. Predominaron los cordomas clásicos al final de la sexta década de vida y en el sexo masculino. Se logró una resección completa de la lesión en el 80% de los casos y un control de la enfermedad a los 4 años en el 90%. Existieron aceptables complicaciones y un fallecido que presentó fístula del líquido cefalorraquídeo y meningitis. Conclusiones: El abordaje endonasal endoscópico extendido al clivus constituye una opción quirúrgica excelente y prometedora, lográndose una resección quirúrgica radical de la lesión con aceptables complicaciones.