Bilateral papilledema and abducens nerve palsy following cerebral venous sinus thrombosis due to Gradenigo's syndrome in a pediatric patient

Abstract

Purpose To report a case of bilateral papilledema and abducens nerve palsy following cerebral venous sinus thrombosis in a 9-year-old female with undiagnosed Gradenigo's Syndrome. Observations The patient presented to our Emergency Room with a unilateral left 6th nerve palsy, left eye relative afferent pupillary defect, and bilateral papilledema. She underwent cranial magnetic resonance imaging with gadolinium contrast and magnetic resonance venography, which diagnosed a left mastoiditis, left sigmoid sinus and jugular vein thrombosis. The patient underwent urgent mastoidectomy and myringotomy with tube placement and was admitted for adequate treatment with intravenous antibiotics and anticoagulants. Conclusions and importance Gradenigo's syndrome is a rare complication of otitis media, and even rarer is cerebral venous thrombosis. This potentially life-threatening situation requires immediate surgical and antibiotic therapy. Ocular symptoms can be the initial signs of this illness.

Complicaciones de la otitis media con parálisis del sexto par craneal contralateral en pediatría

“…El síndrome de Gradenigo es una rara complicación de la otitis media en la era antibiótica ( 9 ), el cual se caracteriza por otorrea, parálisis del VI par craneal ipsilateral y dolor en la inervación facial del V par craneal debido a la otitis media que compromete el ápex petroso ( 5 ); también, se ha reportado trombosis de los senos venosos asociada con este síndrome ( 5 , 10 ) y papiledema bilateral ( 11 ).…”

“…En el síndrome de Gradenigo, la parálisis del VI par es ipsilateral a la apicitis petrosa; también, se han descrito casos de compromiso bilateral del VI par ( 5 , 12 ), pero no así de compromiso contralateral del nervio motor ocular externo. En un reporte de caso reciente que describe las manifestaciones oculares del síndrome, si bien se informa de la presencia de papiledema bilateral, la parálisis del VI par es constantemente ipsilateral con respecto a la otomastoiditis ( 11 ).…”

“…Con base en estas, se pudo aclarar que este caso no cumplía con los criterios diagnósticos del síndrome de Gradenigo, pues no basta con la presencia de apicitis petrosa, sino que debe acompañarse de parálisis del VI par craneal ipsilateral o dolor facial en la zona inervada por el nervio trigémino, lo que estaba ausente en esta paciente.En el síndrome de Gradenigo, la parálisis del VI par es ipsilateral a la apicitis petrosa; también, se han descrito casos de compromiso bilateral del VI par(5,12), pero no así de compromiso contralateral del nervio motor ocular externo. En un reporte de caso reciente que describe las manifestaciones oculares del síndrome, si bien se informa de la presencia de papiledema bilateral, la parálisis del VI par es constantemente ipsilateral con respecto a la otomastoiditis(11).El compromiso de este nervio se explica por el contacto del ápex petroso con la porción del VI par craneal dentro del canal de Dorello en su trayecto por debajo del ligamento petroclival, que está expuesto a procesos inflamatorios(13). Además, es importante estudiar el mimetismo del síndrome de Gradenigo (5) y otras causas de parálisis del nervio motor ocular externo.En este caso, se descartó trombofilia e inmunodeficiencias, y la parálisis del VI par se atribuyó a la hipertensión intracraneal, que puede desplazar el tronco encefálico hacia abajo, provocando el estiramiento excesivo del nervio abducens desde su emergencia, cuando atraviesa la cisterna prepontina(13).En este caso, se presentó trombosis de la vena yugular interna, sin embolia séptica y sin que se hubiera documentado la presencia de algún microorganismo causal, razón por la cual no calificaba como síndrome de Lemierre de origen otogénico(14,15).…”

Ophthalmological Perspective on Pediatric Ear, Nose, and Throat Infections

“…The classic triad of symptoms is as follows; otitis media, ipsilateral abducens palsy, and facial retro-orbital pain (pain in the dermatomes that receive sensory supply from the first and/or second division of the trigeminal nerve) [107]. It has been shown to rarely cause proptosis, cranial sinus thrombosis, papilledema, and Horner's syndrome [106,108].…”