Avaliação do equilí­brio e risco de queda em pacientes com mucopolissacaridose VI

Abstract

Introdução: A Mucopolissacaridose VI é uma doença rara, hereditária, com mutação no gene ARSB, que provoca complicações multissistêmicas com deformidades osteomusculares que podem dificultar o equilíbrio estático e dinâmico. Objetivo: Avaliar o equilíbrio e o risco de queda em pacientes com Mucopolissacaridose VI (MPS VI). Métodos: Trata-se de um estudo observacional descritivo transversal, do tipo série de casos, realizado na Associação Pernambucana de Mucopolissacaridoses, cuja amostra foi constituída por 5 pacientes que recebem tratamento fisioterapêutico no local, de ambos os gêneros, com faixa etária de 6 a 39 anos, e diagnóstico de MPS VI. Foi utilizada uma ficha de avaliação fisioterapêutica elaborada pelas pesquisadoras para avaliar aspectos sociodemográficos e clínicos dos pacientes e em seguida, foi aplicado o Índice de Tinetti. Os dados foram apresentados através de tabelas e figuras, contendo as frequências absoluta e relativa, média e desvio-padrão ou mediana e intervalo interquartil. Resultados: Dos casos estudados, a idade média foi de 11 anos, 60% eram do sexo masculino, todos os avaliados apresentaram baixa estatura, com altura média de 115,0 cm e diferença média de 0,5 cm entre a altura dos membros inferiores, além de reduzidas pontuações no Índice de Tinetti, com 80% apresentando alto risco de quedas e 20% apresentando moderado risco de quedas. Conclusão: Foi possível evidenciar o impacto negativo das alterações osteomioarticulares da MPS VI no equilíbrio estático e dinâmico e na marcha dos portadores, além do importante risco de quedas.Palavras-chave: mucopolissacaridose VI, equilíbrio postural, marcha.

Avaliação do centro de gravidade de crianças e adolescentes com Mucopolissacaridose tipo VI

“…O fato do abdômen se projetar para frente acentua o arqueamento das costas e provoca hiperlordose (Brukner & Khan, 2001), deformidade encontrada nos pacientes com MPS VI (Turtelli, 2002, Anjos et al 2018. Em um indivíduo em posição anatômica, ereta e estática, o centro de gravidade encontra-se ligeiramente anterior à segunda vértebra sacral, próximo aos quadris e aproximadamente, a 55% da sua estatura (Enoka, 2000;Narciso et al 2010), essa referência é padronizada para o grupo de indivíduos adultos.…”

“…Desta forma, os pacientes com MPS VI apresentam redução da base de apoio devido a anteriorização e lateralização do CG e é na região do ante-pé onde muitos dos pacientes conseguem manter o equilíbrio devido a postura de flexão dos joelhos e do quadril associada as deformidades esqueléticas já citadas anteriormente (Dhawale et al 2012;Anjos et al 2018).…”

“…Bases de apoio reduzidas aumentam a dificuldade de estabilização, o que exige maior estabilidade de ligamentos, músculos e articulações para que a manutenção do equilíbrio seja mantida (Dorneles, Pranke, Lemos & Teixeira, 2014). Anjos et al (2018), constataram diferenças nas mensurações do comprimento dos membros de pacientes com MPS VI, desalinhamento dos segmentos esqueléticos e que a baixa estatura é um dos primeiros sinais da MPS VI. Devido ao desenvolvimento anormal dos órgãos viscerais, os pacientes com MPS VI apresentam uma grande circunferência abdominal.…”

“…Pessoas com protrusão de abdômen tem maior dificuldade para iniciar a marcha e manter o equilíbrio, devido a mudança da relação antropométrica-anatômica e da mudança na altura do centro de gravidade (Anjos et al 2018).…”

“…Além disso, são encontradas gibosidades, encurtamento dos membros e do pescoço, déficit de estatura, cifose tóracolombar, inclinação do tronco e da pelve, flexão de quadril e joelho, pé equino, além do comprometimento da articulação do ombro, o que pode causar uma desordem no movimento (balance) e essas deformidades podem comprometer a marcha e o equilíbrio nessa população (Medeiros et al 2015;Khan, 2017;Anjos, Figueirêdo & Cavalcanti, 2018). O comprometimento do equilíbrio estático e dinâmico, com risco de queda importante foi encontrado em estudo anterior realizado com pacientes com a MPS VI (Anjos et al 2018). O risco de queda nesta população pode vir a debilitá-los ainda mais.…”