Avaliação do centro de gravidade de crianças e adolescentes com Mucopolissacaridose tipo VI

Abstract

Introdução: A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) ou síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença metabólica rara, hereditária, conhecida como uma doença de depósito lisossomal onde os pacientes apresentam deformidades progressivas. Há uma necessidade de se entender como se comporta o centro de gravidade (CG) desses pacientes, como uma forma de prevenir quedas e direcionar a terapêutica. Objetivo: Avaliar a projeção do centro de gravidade de forma estática de crianças e adolescentes com MPS VI através do software de avaliação postural (SAPO®). Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo corte transversal, realizado em um centro de referência em doenças raras, com pacientes com MPS VI. A avaliação foi realizada de forma estática através de analise utilizando o SAPO®. Resultados: Foram avaliados 15 voluntários, 60% (9) do sexo masculino, com idade média de 7,80 ± 3,66. Foram encontradas assimetrias nos planos frontal e sagital, sendo uma maior assimetria no plano sagital: 34,68%±18,04 de assimetria, apresentando valor máximo de 73,7%. O CG de 93,9% dos avaliados estavam anteriorizados. Conclusão: Baseando-se nos relatórios emitidos pelo SAPO®, pode-se afirmar que existem alterações no CG das crianças e adolescentes com MPS VI.