Aplasia cutis congenita of the scalp: is there a better treatment strategy?

Abstract

The management of ACC of the scalp is still controversial. Our series suggests that conservative treatment should be performed for initial management in newborns.

Le syndrome d’Adams-Oliver. À propos d’un cas clinique

“…Elle peut siéger sur n'importe quelle partie du corps [1,9,10]. Elle est de taille et de profondeur variables [2,4,6] et se localise préférentiellement sur le vertex [1,4,10], comme dans le cas clinique. Notre patiente présentait des lésions superficielles qui ont cicatrisé grâce à des pansements laissant une alopécie cicatricielle.…”

“…Notre patiente présentait des lésions superficielles qui ont cicatrisé grâce à des pansements laissant une alopécie cicatricielle. Il a été cependant décrit des cas, rares, de lésions profondes atteignant la galéa, voire des défects osseux exposant la dure-mère et le cerveau, avec un pourcentage de mortalité de 20 % due aux infections, aux méningites ou aux hémorragies [4,10]. À part les malformations des membres et l'aplasia cutis congenita, principales manifestations du syndrome d'AdamsOliver, d'autres anomalies ont été décrites : cutis marmorata telangiectatica congenita ; anomalies du système nerveux central (retard mental) ; des malformations cardiovasculaires congénitales [1,2,[4][5][6].…”

“…Le traitement de choix de l'alopécie cicatricielle est l'expansion tissulaire du cuir chevelu [1,9,10] car c'est un procédé qui est sûr. La reconstruction est sans complications, avec de bons résultats esthétiques en atteste.…”

Aplasia Cutis Congenita

“…Since the first case was diagnosed by Cordon, more than 500 cases of ACC with varying severity have been diagnosed, with most cases affecting the cranial vertex. 2,3 The frequency of occurrence is likely much larger as mild cases of ACC probably have been underreported. Cordon initially described ACC in the extremities in 1767, and then in 1826, Campbell identified it in the scalp.…”

“…4 The scalp is the most common site of the defect (80%Y90%) and usually affects the vertex along embryonic fusion lines, but any part of the body may be involved including the trunk and extremities. 2,5Y7 Approximately 15% to 30% of cases are associated with a defect of the underlying skull or dura, which can expose the brain and sagittal sinus. 5,6,8,9 When the skull is involved, there is an increased risk of infection and sagittal sinus thrombosis and hemorrhage.…”