Antibodies to clustered acetylcholine receptor: expanding the phenotype

Devic, Perrine; Petiot, P.; Simonet, Thomas; Stojkovic, T.; Delmont, Émilien; Franques, Jérôme; Magot, Armelle; Vial, Christophe; Lagrange, É.; Nicot, Anne-Sophie; Risson, Valérie; Eymard, B.; Schaeffer, Laurent

doi:10.1111/ene.12270

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“…CBAs are increasingly used in routine diagnosis for the detection of MG autoantibodies as they seem able to detect antibodies in sera found seronegative with the conventional RIPA and ELISA methods (Leite et al, 2010;Vincent et al, 2012;Devic et al, 2014). We used in principle the CBA developed by Leite et al (2008) for the detection of antibodies against MuSK, using HEK293 cells expressing the fulllength human MuSK protein.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

MuSK autoantibodies in myasthenia gravis detected by cell based assay — A multinational study

Tsonis

Zisimopoulou

Lazaridis

et al. 2015

Journal of Neuroimmunology

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Seronegative myasthenia gravis (MG) presents a serious gap in MG diagnosis and understanding. We applied a cell based assay (CBA) for the detection of muscle specific kinase (MuSK) antibodies undetectable by radioimmunoassay. We tested 633 triple-seronegative MG patients' sera from 13 countries, detecting 13% as positive. MuSK antibodies were found, at significantly lower frequencies, in 1.9% of healthy controls and 5.1% of other neuroimmune disease patients, including multiple sclerosis and neuromyelitis optica. The clinical data of the newly diagnosed MuSK-MG patients are presented. 27% of ocular seronegative patients were MuSK antibody positive. Moreover, 23% had thymic hyperplasia suggesting that thymic abnormalities are more common than believed.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

MuSK autoantibodies in myasthenia gravis detected by cell based assay — A multinational study

Tsonis

Zisimopoulou

Lazaridis

et al. 2015

Journal of Neuroimmunology

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“…These anti-AChR abs-negative patients may have clustered AChR abs or anti-LRP4 abs [2] , because only 5% of the patients (2/40) without detectable anti-AChR abs tested positive for anti-MuSK abs. In the double-seronegative MG patients without anti-AChR abs or anti-MuSK abs, 16-50% of the patients tested positive for clustered AChR abs [2,31] , and 9.2-50% were positive for anti-LRP4 abs [32][33][34] . The majority of the double-seronegative MG patients resembled patients with ocular or mild generalized AChR-MG in clinical manifestation and treatment response [31,32] .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…OMG is also involved with the presence of disease-specific antibodies [2,19,31,32,36] . The consistent production of anti-AChR abs has been found to be elevated in 50% of patients with OMG and 90% of patients with GMG [36] .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Outcomes of Preoperative and Postoperative Corticosteroid Therapies in Myasthenia Gravis

Yun

Liu

et al. 2017

Eur Neurol

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Aims: To compare the long-term outcomes of non-thymomatous myasthenia gravis (MG) patients receiving pre-thymectomy (Pre-CS) or post-thymectomy corticosteroid (Post-CS) therapy. Methods: In a retrospective cohort study, 41 patients with MG were treated with Pre-CS therapy, and 110 were treated with Post-CS therapy. Results: In the MG cohorts, 9 of 40 patients (22.5%) in the Pre-CS group vs. 28 of 105 patients (26.7%) in the Post-CS group achieved a complete remission (CR) at 1 year, 29.7% (11/37) vs. 38.6% (32/83) at 2 years and 36.4% (8/22) in the Pre-CS group vs. 50.0% (28/56) in the Post-CS group achieved a CR at 5 years. For the entire population, Post-CS therapy (hazard rate [HR] 3.042, p = 0.020) was a positive predictor for remission, and a long preoperative interval (HR 0.936, p = 0.030) was a negative predictor. In 98 original ocular MG patients, Post-CS therapy (HR 2.663, p = 0.014) and an age at onset ≥15 years (HR 4.865, p = 0.001) were positive predictors for remission. Discussion: Post-CS therapy with a shorter preoperative interval increases the likelihood of CR in postpubertal and adult patients.

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“…Ces anticorps sont majoritairement de sous-classe IgG1 et peuvent donc activer le complément (comme d'ailleurs les anti-RACh détectés par RIPA). Ces anticorps anti-RACh à faible affinité sont à 100 % spécifiques de la myasthénie et peuvent être responsables de 16 à 38 % des cas de myasthénie séronégative [8,9]. D'un point de vue clinique, les anticorps anti-RACh à faible affinité sont habituellement retrouvés chez les patients myasthéniques pré-sentant un tableau peu sévère, le plus souvent de forme oculaire.…”

Section: « Nouveaux Anticorps » : Physiopathologie Et Aspects Cliniquesunclassified

Myasthénie auto-immune séronégative

Catar¹,

Aubé-Nathier²,

Nadaj‐Pakleza³

2017

Med Sci (Paris)

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> La myasthénie est une maladie auto-immune avec, dans 80 % des cas, des anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine (anti-RACh) positifs et deux formes cliniques distinctes, oculaire et généralisée. Les formes séronégatives sont relativement rares et cliniquement hétérogènes. Le diagnostic de la myasthénie séronégative reste souvent difficile, notamment pour les formes oculaires et est essentiellement basé sur une symptomatologie fluctuante caractéristique. La décou-verte des anticorps anti-RACh à faible affinité et des nouveaux anticorps comme les antiMuSK (dirigés contre le récepteur spécifique de la tyrosine kinase), les anti-LRP4 (dirigés contre la protéine 4 reliée au récepteur des lipoprotéines de faible densité), les antiagrine ou les anti-cortactine constitue un avancement considérable dans la compréhen-sion de la physiopathologie de la myasthénie. Selon le profil sérologique, il est possible de prévoir la gravité potentielle de la maladie, la réponse aux traitements et le risque de pathologie thymique associée. < Myasthénie auto-immune séronégativeOana Catar, Anne-Catherine Aubé-Nathier, Aleksandra Nadaj-Pakleza Diagnostic de la myasthénie séronégative En l'absence d'anticorps spécifiques (anti-RACh ou anti-MuSK), le diagnostic de la myasthénie séro-négative repose avant tout sur le tableau clinique caractéristique qui se manifeste essentiellement par une fatigabilité musculaire excessive à l'effort. La fluctuation des symptômes cliniques, le déficit moteur réversible et non systématisé constituent des éléments essentiels dans le diagnostic de la myasthénie ; diagnostic qui devrait encore être confirmé : -par la présence d'un défaut de transmission neuromusculaire mise en évidence par une étude électroneuromyographique (décré-ment significatif sur plusieurs couples nerf-muscles supérieur à 10 % ou allongement du « jitter » lors de l'étude en fibre unique) ; -et/ou par la réponse positive au traitement anticholinestéras-ique (test pharmacologique à l'édrophonium par voie intraveineuse ou traitement oral avec la pyridostigmine ou l'ambénonium) [1]. Il existe un intérêt à refaire le dosage des anticorps anti-RACh à distance du diagnostic de la myasthénie, notamment à 6-12 mois si le premier dosage a été négatif [2]. Par ailleurs, il est nécessaire de rechercher des arguments en faveur d'une coexistence avec une autre pathologie auto-immune ; la plus fréquente étant la dysthyroïdie [1,3]. Dans le diagnostic différentiel, il est essentiel de prendre en compte le syndrome myasthénique congénital à début tardif dont les manifestations cliniques peuvent être quasi identiques à celles observées dans la myasthénie auto-immune séronégative [4]. L'ensemble des éléments cliniques et paracliniques doit être analysé attentivement (Tableau I). Par conséquent, l'existence d'un ou de plusieurs éléments parmi les suivants doit faire penser au syndrome myasthénique congénital : -une amyotrophie et/ou un déficit musculaire permanent ; -des rétractions tendineuses ; -des antécédents familiaux de maladie neurom...

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Antibodies to clustered acetylcholine receptor: expanding the phenotype

Abstract: Patients with antibodies to clustered AChR account for a significant proportion of SNMG patients and resemble patients with AChR antibodies detected by standard radio-immunoprecipitation.

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MuSK autoantibodies in myasthenia gravis detected by cell based assay — A multinational study

MuSK autoantibodies in myasthenia gravis detected by cell based assay — A multinational study

Outcomes of Preoperative and Postoperative Corticosteroid Therapies in Myasthenia Gravis

Myasthénie auto-immune séronégative

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