Anesthesia for a child suffering from a deletion in the Xp21 loci resulting in Duchenne disease, glycerol kinase deficiency, and congenital adrenal hypoplasia

Perioperative Care of an Adolescent With 11-Beta-Hydroxylase Deficiency

“…The significant implications of CAH are illustrated by reports of death or malignant ventricular arrhythmias in undiagnosed newborns [2,27]. Previous reports from the English literature are summarized in Table 1 [28][29][30][31]. Both volatile agents and total intravenous anesthesia have been used successfully.…”

Anesthetic implications of muscular dystrophies

“…Se recomienda la administración de soluciones glucosadas que disminuyen el riesgo de rabdomiolisis e hiperpotasemia aguda, 43 se deben evitar períodos prolongados de ayuno y considerar la profilaxis de la broncoaspiración con antagonistas H2, metoclopramida y citrato de sodio. [44][45][46] La anestesia general intravenosa total (TIVA) es beneficiosa en estos pacientes. 3 El propofol es el hipnótico mas utilizado para la inducción y mantenimiento de la anestesia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne.…”

“…3,48 No obstante, se ha reportado el uso de sevofluorane en la inducción anestésica en pacientes con distrofia muscular sin complicaciones asociadas; los eventos reportados de rabdomiolisis aso-ciados a exposiciones a agentes inhalados tienen en com un dos situaciones: primero, el inicio del evento adverso se presenta en el área de recuperación con el movimiento de los pacientes; y segundo, es más frecuente en niños menores de 8 años, en quienes la enfermedad es menos severa, pero la membrana celular muscular es mas inestable y vulnerable a desencadenar fenómenos de rabdomiolisis, incluso con la actividad muscular normal. 45,48,49 Por esta razón, algunos autores concluyen que la evidencia no es lo suficientemente fuerte para relacionar los agentes inhalados con eventos adversos como la rabdomiolisis y que dicha asociación es multifactorial, pero que existen técnicas anestésicas mas seguras. 48,49 En la distrofia miotónica no están contraindicados los halogenados, pero pueden aumentar la debilidad muscular.…”

“…55 En los estadios iniciales de la enfermedad con compromiso leve y marcha conservada se puede utilizar la sedación y la analgesia con benzodiacepinas y opioides a bajas dosis; pero los pacientes en estados avanzados y con compromiso respiratorio, se debe evitar el uso de opioides o sedantes en el posoperatorio. 3,45 En caso de ser necesarios, se deben titular cuidadosamente y mantener al paciente bajo vigilancia estricta en unidad de cuidado intensivo. 11,64 Para la extubación se recomienda hacerlo con el paciente despierto y si fue necesario utilizar relajantes musculares no despolarizantes se debe garantizar su reversión completa para evitar la relajación residual.…”