Análisis del síndrome de Sturge-Weber: estudio retrospectivo de múltiples variables asociadas

Abstract

There are multiple clinical manifestations of Sturge-Weber syndrome. Being familiar with all of them is vitally important for diagnosing and for monitoring and treating the condition correctly, which will improve the quality of life of these patients.

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso clínico

“…A angiomatose facial é localizada na região frontal e pálpebras, no primeiro e segundo ramo do nervo trigémeo. A lesão se caracteriza como plana e rosada, onde à medida que a criança cresce, a cor se modifica para o vermelho ao vinho, em alguns casos as lesões vasculares podem causar nodularidade superficial e bolhas (Maraña Pérez et al, 2017;Avalos-Lara et al, 2020). Segundo Rodofile et.…”

“…É necessário que o profissional tenha conhecimento específico para realização de assistência em saúde e assistência odontológica a pacientes portadores de Síndrome de Sturge-Weber, promovendo assim a saúde e o bem-estar do indivíduo, prevenindo complicações. A angiomatose intra-oral causa alterações periodontais que aumentam o risco de hemorragia durante procedimentos dentários e intubação orotraqueal (Maraña Pérez et al, 2017). Isso só enaltece a necessidade do conhecimento da patologia pelo Cirurgião-Dentista, devendo o mesmo ter cuidado com procedimentos invasivos nas áreas afetadas por conta de hemorragias, controle periodontal contínuo para minimizar os efeitos periodontais dos anticonvulsivantes e ter o cuidado especial de, ao realizar o atendimento odontológico, entrar em contato com o neurologista do paciente de modo a verificar se há necessidade de aumento da dose do anticonvulsivante quando realizar procedimentos extensos.…”

“…A SWS foi descrita em 1860 por Schirmer, um oftalmologista alemão, sendo apenas apresentada como patologia na íntegra em 1879 por Sturge. Após quarenta e três anos de estudo, em 1922, Weber completou a lista de sinais, descrevendo os resultados radiológicos de sua pesquisa (Maraña Pérez et al, 2017).…”

“…Sem predileção por sexo, atinge igualmente homens e mulheres (Shirley et al, 2013). Sua incidência ocorre aproximadamente de 1/230000 a 1/50000 nascidos vivos (Maraña Pérez et al, 2017). O diagnóstico é evidenciado a partir do exame clínico com a manifestação clínica de angioma facial e angiomatose leptomeníngea, confirmado por Tomografia Computadorizada Multislice, imagens de Ressonância Magnética e eletroencefalograma convencional (EEG) e vídeo-EEG onde são observadas as ondas de pico ou descargas de onda de poliponto nos lobos afetados pela angiomatose leptomeníngea (Higueros et al, 2017;Pila Pérez et al, 2010;Maraña Pérez et al, 2017;Rachid et al, 2018).…”

“…al., 2011;Doumiri et al, 2020). As manifestações neurológicas podem incluir cefaléia, convulsões, comprometimento neurológico e cognitivo, distúrbios da motilidade, retardo mental, hemiparesia, distúrbios do desenvolvimento e episódios de isquemia vascular com seus respectivos sintomas (Santos & Cavalheiro, 2010;Sudarsanam & Ardern-Holmes., 2014;Maraña Pérez et al, 2017). A angiomatose leptomeníngea sensibiliza a isquemia cortical crônica, que concebe áreas de calcificação e atrofia cerebral.…”