An Update on the Treatment of Myelodysplastic Syndromes

Abstract

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a group of heterogeneous clonal disorders of myeloid hematopoietic stem cells affecting about 300,000 people worldwide. Ineffective hematopoiesis and clonal proliferation result in significant cytopenias in affected individuals. Patients are categorized into risk groups (i.e., low, intermediate [1 and 2], and high) based on severity of cytopenias, cytogenetic abnormalities, and the presence of bone marrow blasts. The only potentially curative treatment for MDS is hematopoietic stem cell transplantation, which often is not an option because of advanced age at diagnosis (median age = 76 years). Several alternative treatments to hematopoietic stem cell transplantation show great promise. For low- and intermediate-1-risk MDS, the novel antitumor immunomodulatory agent lenalidomide is approved for patients with del(5q), and two different hypomethylating agents, azacitidine and decitabine, are approved for intermediate-2- and high-risk MDS. Trial results have increased the understanding of these treatments, alone or in combination with other therapies. Effective treatment often requires at least three to six months to achieve a clinical response. In the meantime, or in addition to active therapy, supportive care has a positive effect on quality of life. Greater understanding of the factors affecting MDS treatment options will assist oncology nurses in facilitating the optimal combination of treatment, supportive care, and management of adverse events.

Caregivers of Multiple Myeloma Survivors

“…Patient and family education with consistent information, frequent reinforcement of key concepts, and active participation of the patient and family is critical to optimizing outcomes (Kurtin & Demakos, 2010). Communicating clearly to the patients, and their caregivers, as well as to any collaborating providers, will reduce the anxiety associated with expected TEAEs and encourage consistency in the approach to management.…”

Le counseling et la gestion des événements indésirables pour les patients ayant des syndromes myélodysplasiques traités à l’azacitidine : norme de pratique à l’intention des infirmières canadiennes

“…Dans le contexte des SMD, le traitement retenu et ses buts se fondent généralement sur les résultats du patient à l'IPSS et sur d'autres mesures du risque associé à la maladie comme les comorbidités, la dépendance transfusionnelle et les taux de lacticodéshydrogénase (LDH), un marqueur corrélé à l'état de la maladie (Kurtin & Demakos, 2010). Chez les patients à plus bas risque (soit les catégories « faible » et « intermédiaire-1 »), le traitement vise habituellement à favoriser l'hématopoïèse et à atténuer les symptômes à l'aide de mesures d'entretien telles que des transfusions sanguines, des facteurs de croissance hématopoïétiques et des médicaments immunodépresseurs.…”

“…Mécanisme d'action de l'azacitidine. L'hyperméthylation de l'ADN est un processus courant et constant de la pathogenèse des SMD, et elle s'accompagne d'un risque accru de transformation leucémique (Kurtin & Demakos, 2010). La réduction quasi-totale de la méthylation de l'ADN exige une inhibition continue des méthyltransférases de l'ADN.…”

“…La réduction quasi-totale de la méthylation de l'ADN exige une inhibition continue des méthyltransférases de l'ADN. Il faut donc que l'azacitidine soit donnée sous forme de cycles répétés tant que l'état du patient continue d'en tirer profit ou jusqu'à l'évolution de la maladie, et l'on recommande un minimum de six cycles (Kurtin & Demakos, 2010). La posologie recommandée pour l'azacitidine comprend sept jours consécutifs d'injections d'azacitidine, suivis par une période de repos de 21 jours, soit un cycle de 28 jours en tout (VIDAZA, Monographie de produit, 2012).…”

Myelodysplastic Syndromes

“…The Challenge of Developing Clinical Guidelines and Supportive Care Strategies for a Rare Disease M yelodysplastic syndromes (MDS) represent a group of clonal myeloid malignancies with variability in clinical presentation and disease trajectory, as well as prognosis and treatment recommendations (Kurtin & Demakos, 2010). MDS is considered to be a rare disease that is most common in adults older than age 70.…”