An uncommon cause of vulval pruritus in childhood: Lichen sclerosus

Abstract

86Sayın editör, Liken sklerozus (LS), çocukluk çağında vulvar kaşıntının nadir görülen nedenlerinden biridir.Genital bölgede vulva, penis ve anüsü etkileyebilen hastalık, kadınlarda erkeklerden daha sık olarak görülmektedir (1,2). Bu makalede polikliniğimizde LS tanısı koyulan bir çocuk olgu sunulmakta ve literatür bilgileri tartışılmaktadır. Dokuz yaşında kız çocuğu polikliniğimize genital bölgesinde bir yıldır devam eden kaşıntı nedeniyle gönderildi. Son bir yılda bu yakınması nedeniyle çeşitli doktorlara başvurmuştu. Vitiligo ve mantar enfeksiyonu tanılarıyla çeşitli kremler kullanmıştı. Ancak lezyonlar devam etmişti. Bilinen herhangi bir hastalığı yoktu. Dermatolojik muayenesinde mons pubis alt sınırından başlayarak, labiya majörleri içine alan ve anüse kadar uzanan beyaz renkli, atrofik plak lezyon görüldü (Resim 1). Plaktan LS ve liken planus ön tanılarıyla bir adet "punch" biyopsi örneği alındı. Alınan biyopside epidermisde hiperkeratoz, retelerde hafif silinme, bazal tabakada vakuoler bozulma, papiler dermisde yaygın homojenizasyon, retiküler dermisde yaygın kronik iltihap görülerek LS tanısı desteklendi (Resim 2). İstenilen laboratuvar testleri normal sınırlardaydı. Hasta çocuk psikiyatrisi ile konuşuldu ve cinsel istismar dışlandı. Hastaya topikal kortikosteroidli krem ve oral antihistaminik verilerek poliklinik izlemlerine gelmesi söylendi. Liken sklerozus, deri ve mukozaları etkileyen, enflamatuar bir deri hastalığıdır. İlk kez 1887 yılında, Hallopeau tarafından tanımlanmıştır. Çocukluk döneminde ergen kızlarda 1/900, erkek çocuklarda 1/200 oranında bildirilmiştir. Anogenital bölge tutulumu %85-98 arasında değişir (3,4). Klinik olarak, genital bölgede eritemli makül ve papüler olarak başlar. Zamanla beyaz, atrofik, parlak plaklar gelişir. Lezyonlarda ikincil olarak kanama, hiperkeratoz, erozyon ve bül görülebilir (5). Bizim hastamız dokuz yaşında bir kız çocuğuydu. Vulva ve anüsde tutulum var olup kaşımaya ikincil kanamalarda meydana gelmişti. Çocukluk çağında dermatit, mantar enfeksiyonları ve bakteriyal enfeksiyonlar vulvar kaşıntının sık görülen nedenleridir. Liken sklerozus ise nadir görülmekte ve genellikle başka hastalıklarla karıştırılmaktadır (6). Genital bölgede ekimoz ve peteşiyal odakların görülmesi nedeniyle cinsel istismar da ayırıcı tanıya girmektedir. Bu tür hastaların dermatoloji kliniklerine yönlendirilmesi doğru tanı konulması açısından önem taşımaktadır (7). Ayırıcı tanıya giren diğer hastalıklar arasında oksiüriyazis, psöriasis, kontakt dermatit ve morfea gibi hastalıklar yer alır (4). Bu hastalıklarla ayırıcı tanısı dikkatli bir fizik muayene ve biyopsi gibi yöntemlerle yapılabilir. Liken sklerozus, kaşıntı ve kanama yanında zaman içerisinde gelişen skar oluşumu nedeniyle anatomik yapıyı da bozmakta, vajinal darlık, miksiyon güçlüğü, kabızlık ve fimozis gibi sorunlara neden olabilmektedir (5). Bunun yanında atrofik lezyonlar üzerinde malinite gelişimi de bildirilmiştir (5-7). Olgumuzda lezyonlar bir yıldır vardı. Kaşıntı ve zaman zaman meydana gelen kanama dışında sorun saptanmadı...

Pediatric Vulvar Lichen Sclerosus—A Review of the Literature

“…Some of the patients present an asymptomatic course of the disease. In 30% of girls with VLS, the definitive diagnosis is delayed by ongoing vulvar infections [ 1 , 2 ].…”

“…In physical examination, we can detect clearly demarcated white skin lesions, which have a characteristic shape that can be compared to the “Figure 8” or the hourglass (lesions involving the labia minora, clitoral hood, and perianal region). The skin on the labia majora, clitoris, and in the anal area is atrophic, smooth and shiny [ 2 ]. Figure 1 presents characteristic signs of VLS.…”

“…VLS manifests in lesions in vulvar mucosa, which often spreads to the skin of the anus [ 1 ]. The symptoms of this condition may include whitening of the perineal area, but also itching, burning, discomfort, vaginal bleeding, and dysuria, which in sexually active girls may be mistaken for symptoms of urogenital infection [ 2 ]. In some cases, due to anorectal lesions, additional symptoms may occur, such as constipation or painful defecation, without any gastrointestinal problems in the patient’s medical history [ 3 ].…”

Pediatric vulvar lichen sclerosus: Does it resolve or does it persist after menarche?

“…Vulvar lichen sclerosus (VLS) is a chronic inflammatory disease that affects the anogenital region in both children and adults 1–3 . The disease follows a chronic, relapsing course and can evolve into vulvar squamous cell carcinoma (VSCC) in up to 21% of cases, 4 supporting the need for lifelong periodic follow‐up.…”

“…Pediatric vulvar lichen sclerosus (pVLS) constitutes 10%–15% of VLS cases, with an estimated prevalence of 1:900 premenarchal girls 2 . However, this is probably an underestimate, as first signs and symptoms are usually nonspecific and the diagnosis may be missed 1,8–12 .…”