An Autopsy Case of Mélanose Neuro‐cutanée (Touraine)

Abstract

An autopsy case of melanose neuro‐cutanbe of a 20‐year‐old male is presented. He had darkly, pigmented generalized giant nevi from birth; he complained of headache, vomiting and aphasia at the age of nineteen and died from a brain tumor the following year. Histologically, melanomas of the skin were benign but melanomas of the central nervous system were malignant. The primary focus was thought to have developed in the temporal area of the right hemisphere. The pigmented cells were scattered on the pis mater of the brain and the spinal cord involving neural parenchyma. Metastasis was not found in any other organs. Up to present only 13 autopsy cases of mblanose neuro‐cutanhe have been reported in Japan.

Zur neurokutanen Melanose

“…So betont Henschen (6) bereits 1955, daß selbst die Kombination eines Melanoms im ZNS mit einem im Bereich der Haut primär nicht dazu berechtigt, die Geschwulstbildung im ZNS als metastatisch zu betrachten. Neben der Manifestation einer neurokutanen Melanose im frühen Kindesalter, scheint wie in unserem Fall besonders im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt ein Manifestationsschwerpunkt zu liegen (1,6,8,11,16).…”

“…Der klinisch-neurologische Status ist individuell unterschiedlich ausgeprägt, im Mittelpunkt steht überwiegend eine Hirndrucksymptomatik mit Übelkeit, Erbrechen und einem hirnorganischen Psychosyndrom (4,7,11,16). Diese Symptomatik kann so in den Vordergrund treten, daß in Verkennung der Zusammenhänge zunächst eine psychiatrische Therapie erwogen wird (1,4,14), insbesondere, wenn inhaltliche Denkstörungen und psychomotorische Veränderungen in den Vordergrund treten.…”

“…In der Literatur finden sich keine Parallelen zu diesen radiologischen Befunden, aber es besteht eine Übereinstimmung mit den autoptischen Ergebnissen anderer Autoren, die als wesentliches Merkmal die diffuse Infiltration der Meningen mit raumforderndem Charakter herausstellen (1,4,7,8,11). Anhaltspunkte für eine direkte Infiltration des ZNS selber ergeben sich in unseren Aufnahmen nicht, obwohl sich in der Autopsie öfters ein entsprechender Be-fund darstellt (8,16). Es kann jedoch sein, daß die Computertomographie ein entsprechendes Korrelat nicht dargestellt hat.…”

“…Nach allgemeiner Beobachtung und Auffassung ist die weitere Prognose einer neurokutanen Melanose nach Beginn der neurologischen Symptomatik fast infaust (4,10), und die Überlebenszeit beträgt nur einige Monate (1,7,8,11,16).…”

Melanose neuro-cutanea: relato de um caso

“…Não há tratamento eficaz conhecido para os pacientes com transformação maligna nas meninges e com a forma tumoral do parênquima nervoso. Cirurgia 8 » 13 , radioterapia 1( í, quimioterapia 8 » 10 e imunoterapia 20 tem sido indicadas ou utilizadas, sem que tenhamos encontrado relato de cura destes casos malignos.. Acreditamos ser importante ressaltar o valor dos exames laboratorias e radiológicos nos pacientes com melanose cutânea, particularmente crianças, e que apresentam sintomatologia neurológica, apesar de sua raridade. A benignidade das lesões cutâneas não deve levar a conclusão de ser a doença benigna, pela alta possibilidade de haver transformação maligna nas meninges, constituindo-se em doença de prognóstico grave com os recursos terapêuticos atuais.…”