Melanose neuro-cutanea: relato de um caso

Abstract

Rokitanski, citado por Fox 4 , descreveu em 1861 o caso de uma paciente de 14 anos que apresentava retardo mental e faleceu devido a tuberculose; a autópsia mostrou hidrocefalia e espessamento meníngeo, havendo pigmentação castanho-escuro das meninges sobre os hemisférios cerebrais, base do cérebro e tronco encefálico, bem como dos plexos coroideos e epêndima; havia ainda grande nevo cutâneo dorsal, além de outros menores disseminados na pele; a anormalidade meníngea era devida a infiltração difusa por células pigmentadas, sem sinais de malignidade. Fox 4 , em revisão da literatura até 1968, encontrou 40 casos confirmados por autópsia de melanose neuro-cutanea e estabeleceu os critérios básicos para a caracterização clínica da doença. Desde então pelo menos outros três casos foram descritos, com confirmação anátomo-patológica 1 ' 20 » 2β . Touraine-24 estabeleceu os diversos graus de melanogênese, considerando 4 tipos fundamentais: / estado fisiológico -pigmentação normal da pele, reforçada em certos setores, e presença normal de células pigmentadas nas meninges; 2 melanismo -hiperpigmentação da pele e de setores normalmente mais pigmentados; pigmentação difusa da pia-mater predominantemente na base, ponte, pedúnculos cerebrais e ao longo das faces anterior e posterior da medula; 3) melanose -acúmulo em blocos de células pigmentadas sem hiperplasia tissular; nevos pigmentados planos, placas melânicas das meninges; 4) melanomas -acúmulos em nódulos ou tumores de células pigmentadas com hiperplasia tissular; podem ser benignos e malignos. Estes 4 tipos fundamentais podem combinar-se com formas distintas na pele e nas meninges. OBSERVAÇÃO R.G.B., sexo masculino, 3 meses de idade, trazida a consulta em 21 de agosto de 1974, por apresentar há 3 semanas episódios caracterizados por olhar ausente e cianose. Segundo produto de irmandade de dois, tendo a gestação sido aparentemente normal; parto cesareano 15 dias antes do termo previsto, tendo nascido com 2.870 g., sem ocorrência de problemas neo-natais.Ao nascimento foram notadas múltiplas lesões pigmentadas, grandes, disseminadas pelo tronco, membros e couro cabeludo.Desenvolveu-se de maneira aparentemente normal até há 3 semanas, quando surgiram os episó-

An unusual case of neurocutaneous melanosis

“…[3] reviewed the literature and found 39 cases with “definite” diagnosis based on pathological (biopsy, surgery, autopsy,) or MRI studies, the other reported cases being only “provisional”. We have found two other cases before 1991, one reported in German [4] the second in Portuguese [5], and, from 1991 onwards, at least 44 new cases [6‐30] of which ten were neurologically asymptomatic [11, 28]. Moreover, an MRI study of 43 neurologically asymptomatic patients demonstrated abnormalities in 14, of which 10 had T1 shortening indicative of melanotic rests within the brain parenchyma or the meninges [31].…”